Français / Español / 简体中文 / русский / العربية / 日本語
© 2023 World Federation of Hemophilia
Las deficiencias de factor VIII y factor IX son conocidas como hemofilia A y B, respectivamente. Las deficiencias poco comunes de factores de la coagulación son trastornos hemorrágicos en los que uno o más de los otros factores (i. e. factores I, II, V, V+VIII, VII, X, XI o XIII) faltan o no funcionan adecuadamente. El conocimiento que se tiene de estos trastornos es menor porque se diagnostican muy raramente. De hecho, muchos de ellos solo se han descubierto durante los últimos 40 años.
Contenido desarrollado por el Comité de la FMH para la enfermedad de von Willebrand y trastornos de la coagulación poco comunes.
La deficiencia de factor I (también llamado fibrinógeno) es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor I. Ya sea por que el cuerpo produzca menos fibrinógeno del que debiera o debido a que el fibrinógeno no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno. La afibrinogenemia (ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas concentraciones de fibrinógeno) son efectos cuantitativos; es decir que la cantidad de fibrinógeno en la sangre es anormal. La disfibrinogenemia es un defecto cualitativo en el que el fibrinógeno no funciona de la manera en que debiera. La hipodisfibrinogenemia es un defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones en su función.
La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. Como todos los trastornos autosómicos recesivos, la afibrinogenemia se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia pueden ser ya sea recesivas (ambos padres son portadores del gen) o dominantes (solo uno de los padres es portador y transmisor del gen). Todos los tipos de deficiencia de factor I afectan tanto a varones como a mujeres.
Los síntomas de la deficiencia de factor I varían dependiendo del tipo de trastorno que tenga cada persona.
Los síntomas son similares a los observados en la afibrinogenemia. Como regla general, entre menos concentración de factor I haya en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
Los síntomas dependen de la manera en la que esté funcionando el fibrinógeno (que se encuentra presente en concentraciones normales). Algunas personas no presentan ningún síntoma. Otras personas padecen hemorragias (similares a las observadas en casos de afibrinogenemia) y otras muestran signos de trombosis (coágulos anormales en los vasos sanguíneos) en vez de hemorragias.
Los síntomas varían y dependen de la cantidad de fibrinógeno producida y de la manera en la que esté funcionando.
La deficiencia de factor I se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas, entre ellas una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la sangre. No obstante, bajas concentraciones de fibrinógeno o su función anormal podrían ser señales de otras enfermedades, como trastornos hepáticos o renales, que deberían descartarse antes de diagnosticarse un trastorno hemorrágico. Las pruebas de diagnóstico deben ser realizadas por un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I. Todos se fabrican a partir de plasma humano.
También puede administrarse tratamiento para evitar la formación de coágulos sanguíneos, ya que esta complicación puede ocurrir luego de la terapia de reemplazo de fibrinógeno.
Muchas personas con hipofibrinogenemia o disfibrinogenemia no necesitan tratamiento. Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor I pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor II (también llamado protrombina) es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor II. Ya sea por que el cuerpo produzca menos protrombina de la que debiera o debido a que la protrombina no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor II es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor II es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La deficiencia de factor II puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la sección sobre “Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K” en la pág. 16). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia de factor II adquirida es más común que la deficiencia heredada.
Los síntomas de la deficiencia de factor II son diferentes en cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor II en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
La deficiencia de factor II se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas. El médico necesitará medir las concentraciones de factores II, V, VII y X en la sangre. Las pruebas diagnósticas debe realizarlas un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor II. Ambos se fabrican a partir de plasma humano.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor II pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor V es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor V. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor V del que debiera o debido a que el factor V no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor V es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor V es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
Los síntomas de la deficiencia de factor V son generalmente leves. Algunas personas podrían no presentar ningún síntoma. No obstante, los niños con una deficiencia grave de factor V pueden presentar hemorragias a una edad muy temprana. Algunos pacientes han presentado hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) en una fase muy temprana de la vida.
La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. En las personas con concentraciones anormales de factor V también deberían verificarse las concentraciones de factor VIII a fin de descartar la posibilidad de una deficiencia combinada de factor V y factor VIII, lo que constituye un trastorno totalmente diferente (consulte la pág. 10).
El tratamiento para la deficiencia de factor V generalmente solo se requiere en casos de hemorragias graves o antes de cirugías. El plasma fresco congelado (PFC) es el tratamiento usual porque no existe un concentrado que contenga exclusivamente factor V. Las transfusiones de plaquetas, que contienen factor V, también constituyen una opción en algunos casos.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor V pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por bajos niveles de factor V y factor VIII. Debido a que la cantidad de estos factores en el cuerpo es menor a la normal, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. Esta deficiencia combinada es totalmente independiente de la deficiencia de factor V y de la deficiencia de factor VIII (hemofilia A).
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La mayoría de los casos se encuentran en la región del Mar Mediterráneo, particularmente en Israel, Irán e Italia.
Normalmente, el trastorno es provocado por un solo defecto genético que afecta la capacidad del cuerpo para transportar factor V y factor VIII fuera de la célula y hacia el torrente sanguíneo, y no por un problema con el gen de cualquiera de los factores.
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII no parece provocar más hemorragias que las que se presentarían si solo uno u otro de los factores estuviera afectado. Los síntomas de la deficiencia combinada de factor V y factor VIII generalmente son leves.
La deficiencia combinada de factor V y factor VIII se diagnostica mediante una variedad de pruebas sanguíneas a fin de determinar si las concentraciones de ambos factores son inferiores a las normales. Estas pruebas debería realizarlas un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia combinada de factor V y factor VIII y.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia combinada de factor V y factor VIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.actor VII deficiency is an inherited bleeding disorder that is caused by a problem with factor VII.
La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la sección sobre “Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K” en la pág. 16). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.
Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII pueden presentar síntomas muy graves.
La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor X. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor X del que debiera o debido a que el factor X no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor X es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor VII es uno de los trastornos de la coagulación menos comunes pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La deficiencia de factor X también puede heredarse junto con otras deficiencias de factor (véase la sección sobre “Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K” en la pág. 16).
Como regla general, entre menor sea la concentración de factor X en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas. Las personas con una deficiencia importante de factor X pueden presentar episodios hemorrágicos graves.
La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor X. Ambos se fabrican a partir de plasma humano.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor X pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor XI. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor XI del que debiera o debido a que el factor XI no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C. Difiere de la hemofilia A y B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones y músculos. La deficiencia de factor XI es el más frecuente de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrágico que más comúnmente afecta a las mujeres (después de la enfermedad de Von Willebrand).
Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando solo uno de los padres es portador del gen. Este trastorno es más común entre los judíos Askenazi, es decir, judíos cuya ascendencia proviene de Europa del Este.
La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presentará pocos o nulos síntomas. La relación entre la cantidad de factor XI en la sangre de una persona y la gravedad de sus síntomas no es clara; personas con solo una deficiencia leve de factor XI pueden presentar episodios hemorrágicos graves. Los síntomas de la deficiencia de factor XI varían considerablemente, aun entre miembros de una misma familia, lo cual puede dificultar su diagnóstico.
La deficiencia de factor XI se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XI.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor XI pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor XIII. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor XIII del que debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
La deficiencia de factor XIII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor XIII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La mayoría de las personas con deficiencia de factor XIII presenta síntomas desde el nacimiento, a menudo con hemorragias del muñón del cordón umbilical. Los síntomas tienden a presentarse a lo largo de toda la vida. Como regla general, entre menor sea la concentración de factor XIII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
La deficiencia de factor XIII es difícil de diagnosticar. Las pruebas de coagulación sanguíneas regulares no detectan la deficiencia, y muchos laboratorios no tienen a su disposición pruebas más especializadas que puedan medir la concentración de factor XIII en una muestra de sangre o qué tan bien éste está funcionando. La elevada tasa de hemorragias al nacer generalmente resulta en un diagnóstico temprano.
Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XIII.
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor XIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) o con fármacos antifibrinolíticos.
La deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD, por sus siglas en inglés) es un trastorno hemorrágico hereditario muy poco común provocado por un problema con los factores de coagulación II, VII, IX y X. Para que la reacción en cadena de la coagulación pueda continuar, estos cuatro factores necesitan activarse en una reacción química en la que participa la vitamina K. Cuando esta reacción no ocurre como debiera, la reacción de coagulación se interrumpe y el coágulo sanguíneo no se forma.
La VKCFD es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
La VKCFD también puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de trastornos gastrointestinales, enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia adquirida es más común que la deficiencia heredada. Algunos bebés recién nacidos presentan una deficiencia transitoria de vitamina K que puede corregirse administrando suplementos luego del nacimiento.
Los síntomas de la VKCFD varían considerablemente de una persona a otra, pero generalmente son leves. Los primeros síntomas podrían presentarse al nacimiento o en una etapa posterior de la vida. Los síntomas al nacer deben diferenciarse de la deficiencia adquirida. Las personas con deficiencias importantes pueden presentar episodios hemorrágicos graves, pero los síntomas más graves generalmente son poco comunes y solo se presentan en personas con concentraciones de factor muy bajas.
La VKCFD se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. Debe tenerse cuidado, particularmente en el caso de recién nacidos, de excluir la probabilidad de una deficiencia de vitamina K adquirida o de la exposición a ciertos medicamentos.
Hay tres tratamientos disponibles para la VKCFD.
Las mujeres con deficiencias de factores de la coagulación tienden a presentar más síntomas que los varones debido a la menstruación y el parto. Las niñas podrían presentar flujos muy abundantes al inicio de su menstruación. Las mujeres con deficiencias de factores de la coagulación podrían tener flujos menstruales más abundantes y/o prolongados, lo que podría provocar anemia (bajos niveles de hierro que causan debilidad y cansancio).
Antes de planear cualquier embarazo, las mujeres con deficiencias de factores de la coagulación deberían recibir asesoría genética sobre los riesgos de tener un hijo que herede el trastorno, y deberían consultar a un obstetra en cuanto sospechen que pudieran estar embarazadas. El obstetra debería trabajar en estrecha colaboración con el personal del centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación a fin de ofrecer la mejor atención posible durante el embarazo y el parto, y para reducir al mínimo posibles complicaciones tanto para la madre como para el recién nacido.
WoLas mujeres con ciertas deficiencias de factor (como deficiencia de factor XIII y a pueden correr mayores riesgos de aborto y desprendimiento de placenta (la separación prematura de la placenta del útero, lo cual interrumpe el flujo de sangre y oxígeno al feto). Por lo tanto, estas mujeres requieren tratamiento durante todo el embarazo a fin de evitar tales complicaciones.
El principal riesgo relacionado con el embarazo es la hemorragia posparto. Todos los trastornos hemorrágicos están relacionados con un mayor riesgo de hemorragia después del alumbramiento. El riesgo y la gravedad de la hemorragia pueden disminuirse con el tratamiento adecuado. Este tratamiento es diferente en el caso de cada mujer y depende de su historial personal y familiar de síntomas hemorrágicos, la gravedad de la deficiencia de factor, y el tipo de parto (vaginal o cesárea). La terapia de reemplazo de factor podría ser necesaria en algunos casos.
Cuando se encuentran disponibles, los concentrados de factor constituyen el tratamiento ideal y más seguro para los trastornos hemorrágicos poco comunes. Desafortunadamente, solo hay concentrados individuales de los factores I, VII, VIII, XI y XIII. Los concentrados de factor para los trastornos hemorrágicos poco comunes generalmente se fabrican a partir de plasma humano y reciben tratamiento a fin de eliminar virus como el VIH y los de la hepatitis B y C. También están disponibles el factor VIII recombinante y el factor VIIa recombinante. Estos últimos se fabrican en el laboratorio y no a partir de plasma humano, de modo que no conllevan riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas. Los concentrados de factor se administran por vía intravenosa.
Este concentrado se fabrica a partir de plasma humano y contiene una mezcla de concentrados de factor, entre ellos los factores II, VII, IX y X (no obstante, algunos productos no contienen los cuatro factores). El CCP es adecuado para el tratamiento de deficiencias individuales de factor II y factor X, así como el de la deficiencia combinada hereditaria de factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD). El concentrado recibe tratamiento para eliminar virus como el VIH y los de la hepatitis B y C. Se ha informado que algunos CCP podrían provocar peligrosos coágulos sanguíneos (trombosis). El CCP se administra por vía intravenosa.
El plasma es la fracción de la sangre que contiene todos los factores de la coagulación, así como otras proteínas sanguíneas. El PFC se utiliza para el tratamiento de trastornos hemorrágicos poco comunes cuando los concentrados para el tratamiento del factor específico faltante no se encuentran disponibles. El PFC es el tratamiento usual para la deficiencia de factor V. Sin embargo, generalmente no es sometido a procesos de inactivación viral, de modo que el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas es mayor. El PFC sometido a inactivación viral está disponible en algunos países y es preferible.
La sobrecarga circulatoria constituye un problema potencial de este tratamiento: dado que en el PFC la concentración de cada factor de coagulación es baja, debe administrarse un volumen considerable durante varias horas a fin de lograr una elevación adecuada en la concentración del factor faltante. Esta necesidad de una gran cantidad de PFC puede sobrecargar al sistema circulatorio y forzar al corazón. El tratamiento con PFC puede presentar otras complicaciones, particularmente reacciones alérgicas o problemas pulmonares (lesiones pulmonares provocadas por transfusiones sanguíneas). Estos problemas son mucho menos comunes si se utilizan lotes de PFC sometido a inactivación viral. El PFC se administra por vía intravenosa.
Fabricado a partir de plasma humano, el crioprecipitado contiene factor VIII, fibrinógeno (factor I) y algunas otras proteínas importantes para la coagulación de la sangre. El crioprecipitado no es sometido a inactivación viral y solo debería utilizarse cuando el concentrado de factor no se encuentre disponible. En comparación con el PFC, contiene mayores concentraciones de algunos de los factores de la coagulación (pero no de todos), de modo que el volumen requerido es menor. Solo es adecuado para unas cuantas deficiencias. El crioprecipitado se administra por vía intravenosa.
La desmopresina es una hormona sintética que eleva las concentraciones de factor VIII en pacientes con deficiencia combinada de factor V y factor VIII. Dado que es sintética, no hay riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas. La desmopresina no afecta las concentraciones de ninguno de los otros factores de coagulación. Puede administrarse por vía intranasal o intravenosa.
Los fármacos antifibrinolíticos, ácido tranexámico y ácido aminocaproico, se utilizan para mantener un coágulo en su lugar en algunas partes del cuerpo tales como boca, vejiga y útero. También son muy útiles en diversas situaciones; por ejemplo, durante trabajos dentales, pero no son eficaces en casos de hemorragia interna grave o cirugía. Los fármacos antifibrinolíticos son particularmente útiles para pacientes con deficiencia de factor XI. También se utilizan para ayudar a controlar el flujo menstrual excesivo. Los fármacos antifibrinolíticos pueden administrarse por vía oral o mediante inyección.
La cola o goma de fibrina puede usarse para el tratamiento de lesiones externas y durante trabajos odontológicos tales como extracciones dentales. No se utiliza en caso de hemorragias mayores o cirugías. Se aplica en el sitio de la hemorragia.
Las plaquetas son pequeñas células sanguíneas que participan en la formación de coágulos y en la reparación de vasos sanguíneos lesionados. Algunos concentrados de factor, entre ellos el factor V, se almacenan en pequeños sacos al interior de las plaquetas. Las transfusiones de plaquetas algunas veces se utilizan para el tratamiento de la deficiencia de factor V.
El tratamiento con vitamina K (ya sea en tabletas o con inyecciones) puede ayudar a controlar síntomas de la deficiencia combinada hereditaria de los factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD). Sin embargo, no todas las personas responden a este tipo de tratamiento. Las personas que no responden a la vitamina K y presentan una hemorragia o requieren cirugía necesitarán terapia de reemplazo de factor.
Los anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la natalidad) ayudan a controlar los periodos menstruales.
Intra-uterine devices (IUDs) help control menstrual bleeding.
