Centros de aprendizaje (electrónico) » Trastornos de la coagulación hereditarios
Trastornos de la coagulación hereditarios

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN HEREDITARIOS

En personas con trastornos de la coagulación, el proceso de la coagulación no funciona adecuadamente. Como resultado de lo anterior, las personas con trastornos de la coagulación pueden sangrar durante más tiempo que lo normal, y algunas de ellas podrían presentar hemorragias espontáneas en articulaciones, músculos u otras partes del cuerpo. La mayoría de los trastornos de la coagulación están presentes al nacer (es decir, son heredados). En casos poco comunes, algunas personas desarrollan (o adquieren) un trastorno de la coagulación en una etapa posterior de la vida.

La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente 1,125,000 varones en todo el mundo (Guías de la FMH para el tratamiento de la hemofilia, 3a edición, 2020). Las personas con hemofilia no tienen suficiente factor de coagulación VIII (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B) en su sangre; como resultado de lo anterior pueden sangrar durante más tiempo que lo normal.

El trastorno de la coagulación más común es la enfermedad de Von Willebrand (EVW), que afecta a una de cada 1,000 personas, quienes requieren atención médica para hemorragias (Guías 2021 de ASH, ISTH, NHF, FMH sobre el diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand, 2021). No obstante, este padecimiento es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EVW podrían no saber que tienen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy leves.

Las deficiencias poco comunes de factores de la coagulación son trastornos en los que uno de varios factores de la coagulación falta o no funciona adecuadamente. El conocimiento de estos trastornos es menor porque su diagnóstico es muy poco común.

Por último, los trastornos plaquetarios hereditarios son alteraciones en las que las plaquetas no funcionan como debieran, lo cual genera una tendencia a hemorragias o moretones.

Actualizado en julio de 2022

Los factores de coagulación son proteínas de la sangre que controlan las hemorragias. Cuando se lesiona un vaso sanguíneo, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre a la zona lesionada. Enseguida, pequeñas células de la sangre llamadas plaquetas se pegan al lugar de la lesión y se extienden a lo largo de la superficie del vaso sanguíneo para detener la hemorragia.

Al mismo tiempo, pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales químicas que atraen a otras células a la zona y hacen que se aglutinen para formar lo que se conoce como tapón plaquetario.

En la superficie de estas plaquetas activadas trabajan de manera conjunta muchos factores de coagulación diferentes, en una serie de complejas reacciones químicas (conocidas como cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como una red para detener la hemorragia.

La cascada de la coagulación

Los factores de coagulación son proteínas fabricadas por el hígado que circulan en la sangre de manera inactiva. Cuando se lesiona un vaso sanguíneo se inicia la cascada de la coagulación y cada factor de coagulación se activa en un orden específico para generar la formación del coágulo sanguíneo. Hay más de una docena de factores de coagulación diferentes que se identifican con números romanos (por ej., factor X o FX).

La cascada de la coagulación es una serie de vías que convergen en el factor X, el factor de coagulación indispensable para la liberación de fibrina y la formación de un coágulo. En personas con una deficiencia de factor de coagulación, uno de los factores (o en casos muy poco comunes más de uno) falta o se encuentra presente en niveles bajos. Esto afecta el proceso normal de coagulación de la sangre, dificultando que la sangre forme un coágulo.

Actualizado en julio de 2022

Las personas con trastornos de la coagulación deberían evitar la aspirina y otros fármacos que pueden provocar hemorragias. Esta lista de fármacos que pueden provocar hemorragias no incluye fármacos que se administran como inyecciones o infusiones intravenosas. Se proporcionan los nombres genéricos o “químicos” ya que las marcas o nombres comerciales de los medicamentos varían de un país a otro.

Aunque nos esforzamos por incluir la mayor cantidad posible de fármacos, podrían faltar algunos. Asimismo, muchos medicamentos de venta sin receta médica, tales como remedios para la gripe, contienen aspirina. Antes de tomar cualquier medicamento nuevo, las personas con trastornos de la coagulación deberían verificar con su médico o centro de tratamiento de hemofilia, o consultar las instrucciones impresas de la compañía farmacéutica.

  • Aceclofenaco
  • Acenocumarol
  • Ácido acetilsalicílico (Aspirina)
  • Citalopram*
  • Clopidogrel
  • Dexibrufeno
  • Diclofenaco
  • Dicumarol
  • Escitalopram
  • Fluoxetina*
  • Fluvoxamina*
  • Ibuprofeno
  • Indometacina
  • Ketoprofeno
  • Ketorolaco
  • Lornoxicam
  • Meloxicam
  • Nabumetona
  • Naproxeno
  • Paroxetina*
  • Fenprocumón
  • Piroxicam
  • Sertralina*
  • Sulindac
  • Tenoxicam
  • Ticlopidina
  • Warfarina
  • Estos antidepresivos tienen un leve efecto inhibidor de la función plaquetaria, lo cual podría incrementar la tendencia hemorrágica. Sin embargo, dado que en otros aspectos resultan menos dañinos que la mayoría de los demás antidepresivos, puede probarse el medicamento empezando con una dosis baja y aumentándola cuidadosamente. Muchos pacientes tolerarán bien estos fármacos.

Fármacos herbales (fitomedicamentos) que pueden causar hemorragias

Aunque nos esforzamos por incluir la mayor cantidad posible de fármacos herbales, podrían faltar algunos Se ha informado de hemorragias relacionadas con algunas medicinas herbales, pero en dichos casos el paciente también tomó fármacos tradicionales que podrían haber causado la hemorragia, o la documentación en otros aspectos fue inadecuada. Tales fármacos no están incluidos en esta lista.

Antes de tomar cualquier fármaco herbal nuevo, las personas con trastornos de la coagulación deberían verificar con su médico o centro de tratamiento de hemofilia, o consultar las instrucciones impresas de la compañía farmacéutica.

  • Ginkgo biloba
  • Ajo, en grandes cantidades
  • Jengibre (no jengibre seco)
  • Ginseng (asiático)
  • Manzanilla (también conocida como camomila o matricaria)
  • Serenoa (Serenoa repens) (en inglés, saw palmetto)
  • Salicina
Preparado por el Dr. Sam Schulman
Actualizado en febrero de 2010