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Compendio de herramientas de valoración

 
Details

Language: Spanish

Author(s): Various

Also Available In: English, French

Compendio de herramientas de valoración

La hemofilia es una enfermedad poco común y su tratamiento presenta múltiples facetas. Con avances en la atención médica como la administración de factor de reemplazo de manera profiláctica, se hace cada vez más evidente la necesidad de herramientas de valoración de resultados que sean válidas, confiables, sensibles a los cambios y predecibles. Con herramientas estandarizadas, ahora es posible medir el estado físico (salud articular), la capacidad funcional y la calidad de vida. También se están implementando sistemas de puntaje para ecosonografías e imágenes de resonancia magnética (MRI).

Muchas de estas herramientas las han desarrollado grupos de trabajo formados por expertos internacionales, y han sido probadas en diversos entornos.

El objetivo de este compendio es ofrecer a los proveedores de atención e investigadores del campo de la hemofilia una evaluación de las herramientas de valoración nuevas y ya existentes cuya aplicación sea pertinente en el campo de la hemofilia. En última instancia, el uso adecuado de estas herramientas facilitará la investigación y documentará las mejores prácticas.

Las articulaciones son uno de los sitios más comunes de hemorragias en pacientes con hemofilia. De no recibir tratamiento adecuado, las hemorragias repetidas causarán un deterioro progresivo de articulaciones y músculos, grave pérdida de función debida a la pérdida de movimiento, atrofia muscular, dolor, deformación articular y contracturas. Existen varios puntajes específicos para la hemofilia disponibles para medir el deterioro y la función articular, incluyendo actividades y participación.

Estos puntajes pueden utilizarse de las siguientes maneras:

  • Para evaluar la salud articular, para establecer una medida de referencia y/o para determinar el tratamiento adecuado.
  • Como parte de la evaluación regular, permitiendo la valoración longitudinal de pacientes individuales y la identificación temprana de problemas nuevos o potenciales.
  • Para evaluar los avances de un plan de tratamiento.

Grupo de trabajo: Karen Beeton, Brian Feldman, Kathy Mulder, Pradeep Poonnoose, Janjaap Van der Net, y Nancy Young.

La descripción detallada de las herramientas de evaluación está disponible en inglés.

Puntaje de la FMH para examen físico (también conocido como puntaje Gilbert)

Este puntaje mide el deterioro de las articulaciones más comúnmente afectadas por las hemorragias de la hemofilia: rodillas, tobillos y codos. Está diseñado principalmente para adultos y niños con artropatía establecida.

Puntaje de salud articular para pacientes con hemofilia (HJHS)

Este puntaje (Hemophilia Joint Health Score o HJHS por sus siglas en inglés) también se usa para medir el deterioro articular. Es adecuado para dar seguimiento a los cambios en las articulaciones a través del tiempo o para valorar la eficacia de regímenes de tratamiento en niños que reciben terapia tanto profiláctica como sobre pedido.

Puntaje de independencia funcional para pacientes con hemofilia (FISH)

Este puntaje (Functional Independence Score in Hemophilia o FISH por sus siglas en inglés) fue diseñado como una herramienta de valoración basada en el desempeño, para medir objetivamente la capacidad funcional de una persona; su propósito es medir las funciones que la persona con discapacidad es de hecho capaz de realizar.

Lista de actividades para pacientes con hemofilia (HAL)

Este puntaje (Hemophilia Activities List o HAL por sus siglas en inglés) está diseñado para medir el impacto de la hemofilia en las capacidades autopercibidas en los adultos.

Lista de actividades para pacientes con hemofilia – Pediátrica (PedHAL)

La versión pediátrica de este puntaje es la adecuada para medir el impacto de la hemofilia en las capacidades funcionales autopercibidas en los niños. La versión actual valora los mismos siete dominios que el puntaje para adultos.

El diagnóstico de laboratorio de trastornos de la coagulación leves y/o poco comunes representa un desafío. Debido a la ausencia de un patrón hereditario claro en muchos de estos trastornos, hay gran dependencia de los historiales de hemorragia, los cuales son mayormente subjetivos.

Los puntajes cuantitativos normalizados para síntomas hemorrágicos son de gran valor. En particular pueden utilizarse de las siguientes maneras:

  • Como herramienta de detección, particularmente para trastornos de la coagulación leves
  • Para valorar la gravedad de la enfermedad
  • Para abordar la heterogeneidad fenotípica y las correlaciones entre fenotipo clínico y de laboratorio, así como entre genotipo y fenotipo
  • Para mejorar la comunicación en el entorno médico.

Con el transcurso del tiempo se ha desarrollado una serie de herramientas auxiliares en el diagnóstico de trastornos de la coagulación, algunas de ellas generales y otras para síntomas específicos. Este compendio ofrece evaluaciones de las herramientas más útiles en la práctica actual.

Grupo de trabajo: Christoph Bidlingmaier, Magdy El Ekiaby, Joan Gill, Paula James (presidente), Sarah O’Brien, Roberta Palla, Flora Peyvandi, Margaret Rand, Christine Sabapathy, y Alok Srivastava.

La descripción detallada de las herramientas de evaluación está disponible en inglés.

Herramientas de diagnóstico general

MCMDM-1 EVW condensado

Este cuestionario puede usarse en un entorno médico para descartar EVW o para distinguir entre tipos y niveles de gravedad de la EVW en pacientes previamente diagnosticados.

MCMDM-1 EVW

Este cuestionario se utiliza para distinguir entre tipos de EVW y para valorar el patrón y la gravedad de las hemorragias. Debido al tiempo necesario para completarlo, se usa principalmente en un entorno de investigación.

Herramienta de valoración de hemorragias de la ISTH

Este cuestionario está dirigido a pacientes evaluados por primera vez para un trastorno de la coagulación. Se utiliza con niños y adultos que se sospecha pudieran tener un trastorno de la coagulación leve, como EVW o un trastorno de la función plaquetaria.

Cuestionario para hemorragias pediátricas (PBQ)

Este es un cuestionario sobre hemorragias específico para casos pediátricos, basado en el MCMDM-1 EVW y usado como herramienta de detección de la EVW.

Puntaje Šrámek para hemorragias

Breve cuestionario diseñado para auxiliar en el diagnóstico clínico de trastornos de la coagulación hereditarios leves, tales como EVW y deficiencias de factor poco comunes.

Herramientas para síntomas específicos

Sistema de puntaje para epistaxis

Esta herramienta se utiliza para valorar la gravedad de la epistaxis e identificar a quienes requieren una mayor valoración debido a un posible trastorno de la coagulación.

Cuadro pictórico para la evaluación de pérdida de sangre

Una herramienta pictórica sencilla para evaluar la pérdida de sangre menstrual en mujeres con menorragia.

Herramienta de detección específica para menorragia

Una herramienta breve y fácil de usar para ayudar a identificar a mujeres con menorragia de origen desconocido que requieren más análisis de laboratorio.

El Grupo de trabajo de la FMH sobre herramientas para la valoración de hemorragias también evaluó algunos otros puntajes. Haga clic aquí para leer una breve descripción de cada uno de ellos.


Abril de 2014