Chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation, le processus de coagulation ne fonctionne pas correctement. Par conséquent, les personnes atteintes de troubles de la coagulation peuvent saigner plus longtemps que la normale, et certaines peuvent présenter des saignements spontanés dans les articulations, les muscles ou d’autres parties du corps. La plupart des troubles de la coagulation sont présents à la naissance (c’est à dire qu’ils sont hérités). Dans de rares cas, certaines personnes développent (ou acquièrent) un trouble de la coagulation plus tard dans leur vie.

L’hémophilie est un trouble de la coagulation qui touche environ 1 125 000 hommes dans le monde (Lignes directrices de la FMH pour la prise en charge de l’hémophilie, 3e édition, 2020). Les personnes atteintes d’hémophilie n’ont pas suffisamment de facteur VIII (hémophilie A) ou de facteur IX (hémophilie B) dans leur sang. Par conséquent, elles peuvent saigner plus longtemps que la normale.

Le trouble de la coagulation le plus courant est la maladie de Willebrand, qui touche 1 individu sur 1 000 et nécessite une attention médicale en cas de saignement (Lignes directrices pour le diagnostic de la maladie de Willebrand de l’ASH, l’ISTH, la NHF et la FMH, 2021). Cependant, elle est généralement moins grave que les autres troubles de la coagulation. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Willebrand peuvent ignorer qu’elles en sont atteintes parce que leurs symptômes hémorragiques sont très légers.

Les déficits rares en facteurs de coagulation sont des troubles dans lesquels l’un des facteurs de coagulation est absent ou ne fonctionne pas correctement. On connaît moins bien ces troubles car ils sont très rarement diagnostiqués.

Enfin, les dysfonctions plaquettaires héréditaires sont des affections dans lesquelles les plaquettes ne fonctionnent pas comme elles le devraient, ce qui entraîne une tendance à saigner ou à avoir des ecchymoses.

Mise à jour : juillet 2022

Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang qui contrôlent les saignements. Lorsqu’un vaisseau sanguin est blessé, ses parois se contractent pour limiter l’écoulement du sang vers la zone endommagée. Ensuite, de petites cellules sanguines appelées plaquettes adhèrent au site de la blessure et se répandent à la surface du vaisseau sanguin pour arrêter le saignement.

Dans le même temps, des signaux chimiques sont libérés par de petits sacs à l’intérieur des plaquettes qui attirent d’autres cellules dans la zone et les font s’agglutiner pour former ce qu’on appelle un bouchon plaquettaire.

À la surface de ces plaquettes activées, de nombreux facteurs de coagulation travaillent ensemble dans une série de réactions chimiques complexes (connues sous le nom de cascade de la coagulation) pour former un bouchon de fibrine. Ce caillot agit comme un filet pour arrêter le saignement.

Cascade de la coagulation

Les facteurs de coagulation sont des protéines fabriquées par le foie qui circulent dans le sang sous une forme inactive. En cas de lésion d’un vaisseau sanguin, la cascade de la coagulation est mise en œuvre et chaque facteur de coagulation est activé dans un ordre spécifique pour conduire à la formation du caillot sanguin. Il existe plus d’une douzaine de facteurs de coagulation différents, identifiés par des chiffres romains (par exemple, le facteur X ou FX).

La cascade de la coagulation est une série de mécanismes qui convergent vers le facteur X, facteur de coagulation essentiel à la libération de la fibrine et à la formation du caillot. Chez les personnes présentant un déficit en facteur de coagulation, un (ou très rarement plus d’un) facteur de coagulation est absent ou présent à un faible niveau. Cela a un impact sur le processus normal de la coagulation du sang, rendant difficile la formation d’un caillot sanguin.

Mise à jour : juillet 2022

Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent éviter l’aspirine et les autres médicaments qui peuvent provoquer des saignements. Cette liste de médicaments susceptibles de provoquer des saignements ne comprend pas les médicaments qui doivent être administrés par injection ou par perfusion intraveineuse. Les noms génériques ou « chimiques » sont indiqués car les noms de marque ou les noms commerciaux diffèrent selon les pays.

Bien que tous les efforts aient été faits pour inclure autant de médicaments que possible, la présente liste n’est pas exhaustive. En outre, de nombreux médicaments en vente libre, comme les remèdes contre le rhume, contiennent de l’aspirine. Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent se rapprocher de leur centre de traitement de l’hémophilie ou de leur médecin, ou consulter les instructions imprimées par le laboratoire pharmaceutique avant de prendre tout nouveau médicament.

• Ces antidépresseurs ont un léger effet inhibiteur sur la fonction plaquettaire, ce qui peut augmenter la tendance aux saignements. Cependant, comme ils sont moins nocifs que la plupart des autres antidépresseurs à d’autres égards, il est possible d’essayer le médicament en commençant par une faible dose et en l’augmentant prudemment. De nombreux patients tolèrent bien ces médicaments.

Médicaments à base de plantes (phytomédicaments) susceptibles de provoquer des saignements

Bien que tous les efforts aient été faits pour inclure autant de médicaments à base de plantes que possible, la présente liste n’est pas exhaustive. Certains médicaments à base de plantes ont été signalés en lien avec des saignements, mais les patients concernés prenaient également des médicaments ordinaires qui auraient pu provoquer les saignements ou les informations étaient par ailleurs limitées. Ces médicaments n’ont pas été inclus dans la présente liste.

Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent se rapprocher de leur centre de traitement de l’hémophilie ou de leur médecin, ou consulter les instructions imprimées par le laboratoire pharmaceutique avant de prendre tout nouveau médicament.

• Ginkgo biloba
• Ail en grandes quantités
• Gingembre (non séché)
• Ginseng (asiatique)
• Grande camomille
• Palmier nain (Serenoa repens)
• Écorce de saule

Rédigé par le Dr. Sam Schulman
Mise à jour : février 2010