{"id":21179,"date":"2022-08-08T18:02:32","date_gmt":"2022-08-08T22:02:32","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/centres-dapprentissage\/troubles-hereditaires-de-la-coagulation\/"},"modified":"2022-10-11T21:56:16","modified_gmt":"2022-10-12T01:56:16","slug":"troubles-hereditaires-de-la-coagulation","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/fr\/centres-dapprentissage\/troubles-hereditaires-de-la-coagulation\/","title":{"rendered":"Troubles h\u00e9r\u00e9ditaires de la coagulation"},"content":{"rendered":"\t\t
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\n\t\t\tTroubles h\u00e9r\u00e9ditaires de la coagulation<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tINFORMATION<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tRESSOURCES<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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TROUBLES H\u00c9R\u00c9DITAIRES DE LA COAGULATION<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation, le processus de coagulation<\/a> ne fonctionne pas correctement. Par cons\u00e9quent, les personnes atteintes de troubles de la coagulation peuvent saigner plus longtemps que la normale, et certaines peuvent pr\u00e9senter des saignements spontan\u00e9s dans les articulations, les muscles ou d’autres parties du corps. La plupart des troubles de la coagulation sont pr\u00e9sents \u00e0 la naissance (c’est \u00e0 dire qu’ils sont h\u00e9rit\u00e9s). Dans de rares cas, certaines personnes d\u00e9veloppent (ou acqui\u00e8rent) un trouble de la coagulation plus tard dans leur vie.<\/p>\r\n

L’h\u00e9mophilie<\/a> est un trouble de la coagulation qui touche environ 1 125 000 hommes dans le monde (Lignes directrices de la FMH pour la prise en charge de l’h\u00e9mophilie, 3e \u00e9dition, 2020). Les personnes atteintes d’h\u00e9mophilie n’ont pas suffisamment de facteur VIII (h\u00e9mophilie A) ou de facteur IX (h\u00e9mophilie B) dans leur sang. Par cons\u00e9quent, elles peuvent saigner plus longtemps que la normale.<\/p>\r\n

Le trouble de la coagulation le plus courant est la maladie de Willebrand<\/a>, qui touche 1 individu sur 1 000 et n\u00e9cessite une attention m\u00e9dicale en cas de saignement (Lignes directrices pour le diagnostic de la maladie de Willebrand de l\u2019ASH, l\u2019ISTH, la NHF et la FMH, 2021). Cependant, elle est g\u00e9n\u00e9ralement moins grave que les autres troubles de la coagulation. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Willebrand peuvent ignorer qu’elles en sont atteintes parce que leurs sympt\u00f4mes h\u00e9morragiques sont tr\u00e8s l\u00e9gers.<\/p>\r\n

Les d\u00e9ficits rares en facteurs de coagulation<\/a> sont des troubles dans lesquels l’un des facteurs de coagulation est absent ou ne fonctionne pas correctement. On conna\u00eet moins bien ces troubles car ils sont tr\u00e8s rarement diagnostiqu\u00e9s.<\/p>\r\n

Enfin, les dysfonctions plaquettaires h\u00e9r\u00e9ditaires<\/a> sont des affections dans lesquelles les plaquettes ne fonctionnent pas comme elles le devraient, ce qui entra\u00eene une tendance \u00e0 saigner ou \u00e0 avoir des ecchymoses.<\/p>\r\n\r\n

Mise \u00e0 jour : juillet 2022<\/em><\/h6><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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Les facteurs de coagulation sont des prot\u00e9ines du sang qui contr\u00f4lent les saignements. Lorsqu’un vaisseau sanguin est bless\u00e9, ses parois se contractent pour limiter l’\u00e9coulement du sang vers la zone endommag\u00e9e. Ensuite, de petites cellules sanguines appel\u00e9es plaquettes adh\u00e8rent au site de la blessure et se r\u00e9pandent \u00e0 la surface du vaisseau sanguin pour arr\u00eater le saignement.<\/p>\r\n

Dans le m\u00eame temps, des signaux chimiques sont lib\u00e9r\u00e9s par de petits sacs \u00e0 l’int\u00e9rieur des plaquettes qui attirent d’autres cellules dans la zone et les font s’agglutiner pour former ce qu’on appelle un bouchon plaquettaire.<\/p>\r\n

\u00c0 la surface de ces plaquettes activ\u00e9es, de nombreux facteurs de coagulation travaillent ensemble dans une s\u00e9rie de r\u00e9actions chimiques complexes (connues sous le nom de cascade de la coagulation) pour former un bouchon de fibrine. Ce caillot agit comme un filet pour arr\u00eater le saignement.<\/p>\r\n\r\n<\/div>\r\n

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Cascade de la coagulation<\/h3>\r\n

Les facteurs de coagulation sont des prot\u00e9ines fabriqu\u00e9es par le foie qui circulent dans le sang sous une forme inactive. En cas de l\u00e9sion d\u2019un vaisseau sanguin, la cascade de la coagulation est mise en \u0153uvre et chaque facteur de coagulation est activ\u00e9 dans un ordre sp\u00e9cifique pour conduire \u00e0 la formation du caillot sanguin. Il existe plus d’une douzaine de facteurs de coagulation diff\u00e9rents, identifi\u00e9s par des chiffres romains (par exemple, le facteur X ou FX).<\/p>\r\n

La cascade de la coagulation est une s\u00e9rie de m\u00e9canismes qui convergent vers le facteur X, facteur de coagulation essentiel \u00e0 la lib\u00e9ration de la fibrine et \u00e0 la formation du caillot. Chez les personnes pr\u00e9sentant un d\u00e9ficit en facteur de coagulation, un (ou tr\u00e8s rarement plus d’un) facteur de coagulation est absent ou pr\u00e9sent \u00e0 un faible niveau. Cela a un impact sur le processus normal de la coagulation du sang, rendant difficile la formation d’un caillot sanguin.<\/p>\r\n\r\n

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Mise \u00e0 jour : juillet 2022<\/em><\/h6><\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent \u00e9viter l’aspirine et les autres m\u00e9dicaments qui peuvent provoquer des saignements. Cette liste de m\u00e9dicaments susceptibles de provoquer des saignements ne comprend pas les m\u00e9dicaments qui doivent \u00eatre administr\u00e9s par injection ou par perfusion intraveineuse. Les noms g\u00e9n\u00e9riques ou \u00ab chimiques \u00bb sont indiqu\u00e9s car les noms de marque ou les noms commerciaux diff\u00e8rent selon les pays.<\/p>\r\n

Bien que tous les efforts aient \u00e9t\u00e9 faits pour inclure autant de m\u00e9dicaments que possible, la pr\u00e9sente liste n\u2019est pas exhaustive. En outre, de nombreux m\u00e9dicaments en vente libre, comme les rem\u00e8des contre le rhume, contiennent de l’aspirine. Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent se rapprocher de leur centre de traitement de l’h\u00e9mophilie ou de leur m\u00e9decin, ou consulter les instructions imprim\u00e9es par le laboratoire pharmaceutique avant de prendre tout nouveau m\u00e9dicament.<\/p>\r\n\r\n

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