{"id":20645,"date":"2022-07-13T15:39:18","date_gmt":"2022-07-13T19:39:18","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/centres-dapprentissage\/inhibiteurs\/"},"modified":"2023-07-19T09:40:51","modified_gmt":"2023-07-19T13:40:51","slug":"inhibiteurs","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/fr\/centres-dapprentissage\/inhibiteurs\/","title":{"rendered":"Inhibiteurs"},"content":{"rendered":"\t\t
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\n\t\t\tInhibiteurs<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tINFORMATION<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tRESSOURCES<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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INHIBITEURS<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Les inhibiteurs constituent une complication grave qui peut survenir lorsque des personnes atteintes d’h\u00e9mophilie ont une r\u00e9ponse immunitaire au traitement par des concentr\u00e9s de facteurs de coagulation (CFC).<\/p>\n

En g\u00e9n\u00e9ral, le syst\u00e8me immunitaire prot\u00e8ge l’organisme en d\u00e9veloppant des anticorps contre les substances \u00e9trang\u00e8res potentiellement dangereuses. C’est ainsi que nous sommes prot\u00e9g\u00e9s des germes, des virus et d’autres sources d’infection. Chez certaines personnes atteintes d\u2019h\u00e9mophilie, le syst\u00e8me immunitaire peut r\u00e9agir aux prot\u00e9ines des concentr\u00e9s de facteurs de coagulation comme s’il s’agissait de substances \u00e9trang\u00e8res nocives. Au moment de la publication du pr\u00e9sent document (2022), ce ph\u00e9nom\u00e8ne ne s\u2019explique pas clairement. L’organisme g\u00e9n\u00e8re alors des anticorps contre les concentr\u00e9s de facteur de coagulation. Ces anticorps, appel\u00e9s inhibiteurs<\/strong>, emp\u00eachent les concentr\u00e9s de facteur de coagulation de stopper les saignements en emp\u00eachant la formation de caillots.<\/p>\n

Il est plus difficile de ma\u00eetriser les saignements chez les personnes atteintes d\u2019h\u00e9mophilie ayant des inhibiteurs. Les inhibiteurs du facteur VIII (FVIII) et du facteur IX (FIX) rendent le fardeau de la maladie plus important, notamment par un risque accru de complications musculosquelettiques, de douleurs, de limitations physiques et de difficult\u00e9s de prise en charge. Tous ces facteurs peuvent avoir une incidence sur les fonctions physiques, la capacit\u00e9 d’effectuer des activit\u00e9s physiques et la qualit\u00e9 de vie des personnes atteintes d\u2019h\u00e9mophilie.<\/p>\n

Mis \u00e0 jour en mai 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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Les personnes atteintes d’h\u00e9mophilie s\u00e9v\u00e8re sont plus susceptibles de d\u00e9velopper des inhibiteurs que celles atteintes d\u2019une forme mod\u00e9r\u00e9e ou mineure de la maladie, tout comme les personnes atteintes d\u2019h\u00e9mophilie A (d\u00e9ficit en facteur VIII) par rapport \u00e0 celles atteintes d’h\u00e9mophilie B (d\u00e9ficit en facteur IX).<\/p>\n

QUELS SONT LES FACTEURS DE RISQUE POTENTIELS DE D\u00c9VELOPPER DES INHIBITEURS\u00a0?<\/strong><\/p>\n

Le risque de d\u00e9velopper des inhibiteurs est associ\u00e9 aux expositions initiales aux concentr\u00e9s de facteur de coagulation. Dans la plupart des cas, les inhibiteurs surviennent dans les 75 premi\u00e8res expositions aux concentr\u00e9s de facteur de coagulation, mais le plus grand risque correspondant aux 20 premi\u00e8res expositions. Une exposition est d\u00e9finie comme une p\u00e9riode de 24 heures au cours de laquelle sont administr\u00e9s des concentr\u00e9s de FVIII ou de FIX. Le risque de d\u00e9velopper un inhibiteur est associ\u00e9 aux premi\u00e8res expositions aux concentr\u00e9s de facteur de coagulation, par cons\u00e9quent, les enfants qui commencent un traitement aux CFC t\u00f4t dans leur vie peuvent avoir un inhibiteur \u00e0 un jeune \u00e2ge. La survenue d\u2019inhibiteurs peut \u00e9galement avoir lieu plus tard, \u00e0 l’\u00e2ge adulte, au moment o\u00f9 les personnes commencent un traitement avec concentr\u00e9s de facteur de coagulation. Ceci est souvent d\u00fb \u00e0 une errance de diagnostic ou \u00e0 un diagnostic tardif (c’est g\u00e9n\u00e9ralement le cas dans les pays en d\u00e9veloppement).<\/p>\n

Environ 30 % des personnes atteintes d’h\u00e9mophilie A d\u00e9velopperont des inhibiteurs. Pour celles atteintes d\u2019une forme mineure ou mod\u00e9r\u00e9e, les inhibiteurs se d\u00e9veloppent dans 5 \u00e0 10 % des cas, le plus souvent \u00e0 un \u00e2ge avanc\u00e9 apr\u00e8s une exposition intensive aux concentr\u00e9s de facteur de coagulation (par exemple apr\u00e8s une intervention chirurgicale). Dans la plupart des cas, il s’agit d’inhibiteurs faibles r\u00e9pondeurs (voir Table 1 \u00ab classement des inhibiteurs \u00bb).<\/p>\n

Les personnes atteintes d’h\u00e9mophilie B sont moins nombreuses \u00e0 d\u00e9velopper des inhibiteurs (environ 5 %). Cependant, ces inhibiteurs peuvent entra\u00eener des complications graves telles que des r\u00e9actions allergiques potentiellement mortelles (anaphylaxie) ou une maladie r\u00e9nale (syndrome n\u00e9phrotique).<\/p>\n

Il est important que les personnes atteintes d’h\u00e9mophilie A ou B soient trait\u00e9es dans un centre de traitement de l’h\u00e9mophilie (CTH), en particulier pour les 10 \u00e0 20 premi\u00e8res expositions aux concentr\u00e9s du facteur.<\/p>\n

D\u2019autres facteurs sp\u00e9cifiques peuvent \u00e9galement augmenter le risque de d\u00e9velopper des inhibiteurs chez une personne atteinte d’h\u00e9mophilie A :<\/p>\n