{"id":20185,"date":"2022-06-21T10:26:39","date_gmt":"2022-06-21T14:26:39","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/centres-dapprentissage\/deficits-en-facteur-de-coagulation-rare\/"},"modified":"2023-10-12T11:20:43","modified_gmt":"2023-10-12T15:20:43","slug":"deficits-en-facteur-de-coagulation-rare","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/fr\/centres-dapprentissage\/deficits-en-facteur-de-coagulation-rare\/","title":{"rendered":"D\u00e9ficits en facteur de coagulation rare"},"content":{"rendered":"\t\t<div data-elementor-type=\"wp-page\" data-elementor-id=\"20185\" class=\"elementor elementor-20185 elementor-64\" data-elementor-post-type=\"page\">\n\t\t\t\t\t\t<section class=\"elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-75593d1 elementor-section-full_width elementor-reverse-mobile elementor-section-height-default elementor-section-height-default\" data-id=\"75593d1\" data-element_type=\"section\" id=\"information\" 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elementor-size-default\">D\u00e9ficits en facteur de coagulation rare<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-3099bf6 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"3099bf6\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\"><a href=\"#information\">INFORMATION<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-b89bff2 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"b89bff2\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\"><a href=\"#resources\">RESSOURCES<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-column elementor-col-50 elementor-top-column elementor-element elementor-element-71704bf\" data-id=\"71704bf\" data-element_type=\"column\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-widget-wrap elementor-element-populated\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-27829bd clamp_h2 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"27829bd\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">D\u00c9FICITS EN FACTEUR DE COAGULATION RARE<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-a882bbf clamp_p elementor-widget elementor-widget-accordion\" data-id=\"a882bbf\" data-element_type=\"widget\" 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class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"1\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1761\"><h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>Que sont les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation ?<\/strong><\/h3>\n<div id=\"cf-wrapper\">\n<div id=\"left-cf\">\n<p class=\"clamp_p\">Les facteurs de coagulation sont des prot\u00e9ines pr\u00e9sentes dans le sang qui contr\u00f4lent les saignements. Lorsqu\u2019un vaisseau sanguin est endommag\u00e9, ses parois se contractent pour limiter le flux sanguin vers la zone l\u00e9s\u00e9e. Ensuite, de petites cellules sanguines appel\u00e9es plaquettes se fixent sur le site de la blessure et se r\u00e9pandent \u00e0 la surface du vaisseau sanguin pour arr\u00eater le saignement. Parall\u00e8lement \u00e0 cela, de petits sacs situ\u00e9s \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des plaquettes lib\u00e8rent des substances chimiques qui attirent d\u2019autres plaquettes vers la zone l\u00e9s\u00e9e et les font s\u2019agglutiner pour former ce que l\u2019on appelle un clou plaquettaire.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">\u00c0 la surface de ces plaquettes activ\u00e9es, de nombreux facteurs de coagulation diff\u00e9rents agissent en synergie dans une s\u00e9rie de r\u00e9actions chimiques complexes (connues sous le nom de cascade de la coagulation) pour former un caillot de fibrine. Le caillot agit comme un filet pour arr\u00eater le saignement.<\/p>\n<\/div>\n<div id=\"right-cf\"><img class=\"img-responsive\" src=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/wp-content\/uploads\/2022\/08\/clotting-process-FR.png\" \/><\/div>\n<\/div>\n<h4>Cascade de la coagulation<\/h4>\n<p class=\"clamp_p\">Les facteurs de coagulation circulent dans le sang sous une forme inactive. Lorsqu\u2019un vaisseau sanguin est l\u00e9s\u00e9, la cascade de la coagulation est d\u00e9clench\u00e9e et chaque facteur de coagulation est activ\u00e9 dans un ordre pr\u00e9cis pour conduire \u00e0 la formation du caillot sanguin. Les facteurs de coagulation sont identifi\u00e9s par des chiffres romains (par exemple, facteur VIII ou FVIII). L\u2019ajout de la lettre a (par exemple, facteur VIIIa) indique la forme activ\u00e9e du facteur de coagulation.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">La cascade de la coagulation est une s\u00e9rie de voies qui convergent vers le <strong>facteur X<\/strong>, facteur de coagulation essentiel \u00e0 la lib\u00e9ration de la fibrine et \u00e0 la formation du caillot.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"padding-bottom: 1em;\">Chez les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit ou, plus rarement, de plusieurs d\u00e9ficits en facteur de coagulation, le facteur de coagulation concern\u00e9 est absent, est pr\u00e9sent \u00e0 un faible niveau ou ne fonctionne pas correctement. Cela a une incidence sur le processus normal de coagulation du sang, rendant difficile la formation d\u2019un caillot.<\/p>\n<figure><img class=\"img-responsive\" src=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/wp-content\/uploads\/2023\/10\/coagulation-cascade-v2-FR.png\" \/><\/figure>\n<h3 style=\"padding-top: 1em; text-transform: uppercase;\"><strong>Que sont les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation ?<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">En cas d\u2019absence ou de dysfonctionnement d\u2019un facteur de coagulation, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e. Il en d\u00e9coule que le caillot sanguin ne se forme pas, et l\u2019h\u00e9morragie se prolonge alors plus longtemps qu\u2019elle ne le devrait.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Les d\u00e9ficits en facteur VIII et en facteur IX sont connus sous le nom d\u2019h\u00e9mophilie A et B, respectivement. Le d\u00e9ficit ou l\u2019anomalie du facteur Willebrand est connu sous le nom de maladie de Willebrand. Les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation sont des troubles de la coagulation pour lesquels un ou plusieurs des autres facteurs de coagulation (c\u2019est-\u00e0-dire les facteurs I, II, V, V+VIII, VII, X, XI, XII ou XIII) sont absents ou ne fonctionnent pas correctement. Ces troubles sont peu connus, car ils sont rarement diagnostiqu\u00e9s. Tous les d\u00e9ficits en facteur de coagulation sont des maladies rares, et les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation sont consid\u00e9r\u00e9s comme des maladies ultra-rares, car ceux-ci touchent une population encore plus restreinte.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">L\u2019\u00eatre humain poss\u00e8de 23 paires de chromosomes : 22 paires de chromosomes autosomiques (\u00e9galement appel\u00e9s autosomes) et 1 paire de chromosomes sexuels (X ou Y). Contrairement \u00e0 l\u2019h\u00e9mophilie, qui est due \u00e0 des mutations sur le chromosome X, les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation sont dus \u00e0 des mutations sur les g\u00e8nes autosomes.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1762\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"2\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1762\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur I (fibrinog\u00e8ne)<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1762\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"2\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1762\"><p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .5em;\">Le d\u00e9ficit en facteur I (fibrinog\u00e8ne) est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur I. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de fibrinog\u00e8ne ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas. Le d\u00e9ficit en facteur I est un terme g\u00e9n\u00e9rique qui englobe plusieurs troubles apparent\u00e9s, connus sous le nom d\u2019anomalies cong\u00e9nitales du fibrinog\u00e8ne.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>L\u2019<strong>afibrinog\u00e9n\u00e9mie <\/strong>(absence totale de fibrinog\u00e8ne) et l\u2019<strong>hypofibrinog\u00e9n\u00e9mie<\/strong> (faible taux de fibrinog\u00e8ne) sont des anomalies quantitatives, ce qui signifie que la quantit\u00e9 de fibrinog\u00e8ne dans le sang est anormale.<\/li>\n<li class=\"clamp_p\">La <strong>dysfibrinog\u00e9n\u00e9mie <\/strong>est un d\u00e9faut qualitatif se traduisant par un dysfonctionnement du fibrinog\u00e8ne.<\/li>\n<li class=\"clamp_p\">L\u2019<strong>hypodysfibrinog\u00e9n\u00e9mie <\/strong>est une anomalie combin\u00e9e qui implique \u00e0 la fois un faible taux de fibrinog\u00e8ne et un d\u00e9faut de fonctionnement.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">L\u2019afibrinog\u00e9n\u00e9mie est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">L\u2019hypofibrinog\u00e9n\u00e9mie, la dysfibrinog\u00e9n\u00e9mie et l\u2019hypodysfibrinog\u00e9n\u00e9mie peuvent \u00eatre r\u00e9cessives (les deux parents sont porteurs du g\u00e8ne) ou dominantes (un seul parent est porteur du g\u00e8ne et le transmet).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Tous les types de d\u00e9ficit en facteur I affectent aussi bien les hommes que les femmes.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit en facteur I diff\u00e8rent selon la forme de la maladie dont la personne est atteinte.<\/p>\n<h4 style=\"margin-top: 1em;\">Afibrinog\u00e9n\u00e9mie<\/h4>\n<p class=\"clamp_p\">Le fibrinog\u00e8ne \u00e9tant un acteur central de la coagulation, son absence totale entra\u00eene de graves troubles h\u00e9mostatiques, allant de la thrombose \u00e0 l\u2019h\u00e9morragie engageant le pronostic vital. Les saignements sont les sympt\u00f4mes les plus fr\u00e9quents. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, ils sont spontan\u00e9s et peuvent prendre la forme d\u2019h\u00e9morragies graves engageant le pronostic vital.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019afibrinog\u00e9n\u00e9mie peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses faciles ;<\/li>\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignement anormal pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>saignement anormal apr\u00e8s une circoncision ;<\/li>\n<li>saignement dans les articulations (h\u00e9marthrose) ou les muscles, principalement apr\u00e8s un traumatisme ;<\/li>\n<li>saignement osseux ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>probl\u00e8mes pendant la grossesse (y compris fausse couche, d\u00e9collement du placenta et h\u00e9morragie post-partum) ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>formation de caillots sanguins (thrombose) ; bien que le m\u00e9canisme soit largement inconnu, cela peut \u00eatre d\u00fb \u00e0 des caillots plaquettaires instables en raison du manque de fibrine ;<\/li>\n<li>saignement dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re)* ;<\/li>\n<li>saignement dans le p\u00e9ritoine (rupture d\u2019un kyste ovarien ou rupture spontan\u00e9e de la rate)*.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">*L\u2019incidence des \u00e9v\u00e9nements thrombotiques est plus \u00e9lev\u00e9e chez les jeunes enfants.<\/p>\n<h4 style=\"margin-top: 1.5em;\">Hypofibrinog\u00e9n\u00e9mie<\/h4>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes ressemblent \u00e0 ceux de l\u2019afibrinog\u00e9n\u00e9mie. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, plus la quantit\u00e9 de facteur I dans le sang d\u2019une personne est faible, plus les sympt\u00f4mes sont fr\u00e9quents et\/ou graves.<\/p>\n<h4 style=\"margin-top: 1.5em;\">Dysfibrinog\u00e9n\u00e9mie<\/h4>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes d\u00e9pendent du fonctionnement du fibrinog\u00e8ne (pr\u00e9sent en quantit\u00e9 normale). Alors que certaines personnes ne pr\u00e9sentent aucun sympt\u00f4me, d\u2019autres pr\u00e9sentent des saignements (comme ceux observ\u00e9s en cas d\u2019afibrinog\u00e9n\u00e9mie), et d\u2019autres encore pr\u00e9sentent des signes de thrombose (caillots sanguins anormaux dans les vaisseaux sanguins) au lieu de saigner.<\/p>\n<h4 style=\"margin-top: 1.5em;\">Hypodysfibrinog\u00e9n\u00e9mie<\/h4>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Les sympt\u00f4mes sont variables et d\u00e9pendent de la quantit\u00e9 de fibrinog\u00e8ne produite et du fonctionnement de celui-ci.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur I est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins, dont un test sp\u00e9cifique qui mesure la quantit\u00e9 de fibrinog\u00e8ne dans le sang. Cependant, un faible taux de fibrinog\u00e8ne ou une fonction anormale de celui-ci peut \u00eatre le signe d\u2019une autre maladie, telle qu\u2019un trouble h\u00e9patique ou r\u00e9nal, qu\u2019il convient d\u2019\u00e9carter avant de diagnostiquer un trouble de la coagulation. Les tests doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur I se traite de trois fa\u00e7ons diff\u00e9rentes. Tous ces traitements sont fabriqu\u00e9s \u00e0 partir de plasma humain.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur I (fibrinog\u00e8ne)<\/li>\n<li>Cryopr\u00e9cipit\u00e9 \/ cryopr\u00e9cipit\u00e9 r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Il est \u00e9galement possible d\u2019administrer un traitement pour pr\u00e9venir la formation de caillots sanguins, car cette complication peut survenir apr\u00e8s l\u2019administration d\u2019un traitement de remplacement du fibrinog\u00e8ne.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Beaucoup de personnes atteintes d\u2019hypofibrinog\u00e9n\u00e9mie ou de dysfibrinog\u00e9n\u00e9mie n\u2019ont pas besoin de traitement. Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur I peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques, ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1763\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"3\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1763\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur II (prothrombine)<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1763\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"3\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1763\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur II (prothrombine) est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur II. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de prothrombine ou que celle-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur II est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur II est tr\u00e8s rare.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur II peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 d\u2019autres d\u00e9ficits en facteur (voir \u00ab <a href=\"#vitamin-k-dependent\">D\u00e9ficit combin\u00e9 en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K<\/a> \u00bb). Il peut \u00e9galement \u00eatre acquis ult\u00e9rieurement, \u00e0 la suite d\u2019une maladie h\u00e9patique, d\u2019une carence en vitamine K ou de la prise de certains m\u00e9dicaments tels que la warfarine, un anticoagulant. Le d\u00e9ficit en facteur II acquis est plus fr\u00e9quent que la forme h\u00e9r\u00e9ditaire.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit en facteur II varient d\u2019une personne \u00e0 l\u2019autre. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, plus la quantit\u00e9 de facteur II dans le sang d\u2019une personne est faible, plus les sympt\u00f4mes sont fr\u00e9quents et\/ou graves.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur II peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignements dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance ;<\/li>\n<li>saignement anormal pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>saignement dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re) ;<\/li>\n<li>sang dans les urines (h\u00e9maturie).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur II est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins. Le m\u00e9decin doit mesurer le temps de prothrombine (TP) et la thromboplastine partielle activ\u00e9e (TPA). Si les deux tests pr\u00e9sentent un temps prolong\u00e9, il doit alors mesurer le taux des facteurs I, II, V, VII, IX et X dans le sang. Les tests doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur II se traite de deux fa\u00e7ons diff\u00e9rentes. Tous ces traitements sont fabriqu\u00e9s \u00e0 partir de plasma humain.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de complexe prothrombique (CCP) contenant du facteur II<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur II peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques, ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1764\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"4\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1764\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\"><span id=\"factor-v\">D\u00e9ficit en facteur V<\/span><\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1764\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"4\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1764\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur V est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur V. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur V ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur V est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur V est tr\u00e8s rare.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit en facteur V sont g\u00e9n\u00e9ralement l\u00e9gers et certaines personnes peuvent n\u2019en pr\u00e9senter aucun. Cependant, les enfants atteints d\u2019un d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re en facteur V peuvent pr\u00e9senter des h\u00e9morragies \u00e0 un tr\u00e8s jeune \u00e2ge. Certaines personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur V peuvent conna\u00eetre des saignements dans le syst\u00e8me nerveux central (le cerveau et la moelle \u00e9pini\u00e8re) tr\u00e8s t\u00f4t dans leur vie.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur V peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires ;<\/li>\n<li>saignement anormal pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>saignement dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignement dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur V est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins qui doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>. Le m\u00e9decin doit mesurer le temps de prothrombine (TP) et la thromboplastine partielle activ\u00e9e (TPA). Si les deux tests pr\u00e9sentent un temps prolong\u00e9, il doit alors mesurer le taux des facteurs I, II, V, VII, IX et X dans le sang. Les personnes pr\u00e9sentant des taux anormaux de facteur V doivent \u00e9galement faire v\u00e9rifier leur taux de facteur VIII afin d\u2019exclure un <a href=\"#combined-factor-v-and-factor-viii\">d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII<\/a>, un trouble tout \u00e0 fait distinct.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, il n\u2019est n\u00e9cessaire de traiter un d\u00e9ficit en facteur V qu\u2019en cas d\u2019h\u00e9morragie grave ou pr\u00e9alablement \u00e0 une intervention chirurgicale. Le plasma frais congel\u00e9 (PFC) ou le PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes est le traitement habituel, car il n\u2019existe pas de concentr\u00e9 contenant uniquement du facteur V. Les transfusions de plaquettes, qui contiennent du facteur V, constituent parfois \u00e9galement une option th\u00e9rapeutique.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur V peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques, ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1765\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"5\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1765\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\"><span id=\"combined-factor-v-and-factor-viii\">D\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII<\/span><\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1765\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"5\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1765\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un faible taux de facteurs V et VIII. Lorsque la quantit\u00e9 de ces facteurs dans l\u2019organisme est inf\u00e9rieure \u00e0 la normale, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas. Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII est un trouble tout \u00e0 fait distinct du d\u00e9ficit en facteur V ou du d\u00e9ficit en facteur VIII (h\u00e9mophilie A).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit est tr\u00e8s rare et il est \u00e9galement tr\u00e8s rare que le d\u00e9ficit en facteur VIII soit h\u00e9rit\u00e9 s\u00e9par\u00e9ment d\u2019un seul parent.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Dans la plupart des cas, la maladie est caus\u00e9e par une anomalie g\u00e9n\u00e9tique unique qui affecte la capacit\u00e9 de l\u2019organisme \u00e0 transporter le facteur V et le facteur VIII en dehors de la cellule et dans la circulation sanguine, et non par un probl\u00e8me avec le g\u00e8ne de l\u2019un ou l\u2019autre facteur.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII ne semble pas provoquer plus d\u2019h\u00e9morragies que si l\u2019un ou l\u2019autre des facteurs \u00e9tait atteint. Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII sont g\u00e9n\u00e9ralement l\u00e9gers.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements dermiques ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignement apr\u00e8s une circoncision ;<\/li>\n<li>saignements anormaux pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>saignements dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins visant \u00e0 d\u00e9terminer si le taux des deux facteurs est inf\u00e9rieur \u00e0 la normale. Les tests doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII se traite de trois fa\u00e7ons diff\u00e9rentes.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur VIII<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<li>Desmopressine<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive, ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1766\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"6\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1766\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur VII<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1766\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"6\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1766\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur VII est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur VII. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur VII ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur VII est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur VII est tr\u00e8s rare. Il peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 d\u2019autres d\u00e9ficits en facteur (voir \u00ab <a href=\"#vitamin-k-dependent\">D\u00e9ficit combin\u00e9 en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K<\/a> \u00bb). Il peut \u00e9galement \u00eatre acquis ult\u00e9rieurement, \u00e0 la suite d\u2019une maladie h\u00e9patique, d\u2019une carence en vitamine K ou de la prise de certains m\u00e9dicaments tels que la warfarine, un anticoagulant.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit en facteur VII varient d\u2019une personne \u00e0 l\u2019autre. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, plus la quantit\u00e9 de facteur VII dans le sang d\u2019une personne est faible, plus les sympt\u00f4mes sont fr\u00e9quents et\/ou graves. Les personnes dont le taux de facteur VII est tr\u00e8s bas peuvent pr\u00e9senter des sympt\u00f4mes tr\u00e8s graves.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur VII peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignements cr\u00e2niens (nouveau-n\u00e9s) ;<\/li>\n<li>saignement important lors de la circoncision ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignement dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires ;<\/li>\n<li>saignements dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re) ;<\/li>\n<li>saignement anormal pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>sang dans les urines (h\u00e9maturie) ;<\/li>\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur VII est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins qui doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur VII se traite de plusieurs fa\u00e7ons.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur VIIa recombinant (rFVIIa)<\/li>\n<li>Concentr\u00e9 de facteur VII<\/li>\n<li>Concentr\u00e9 de complexe prothrombique (CCP) contenant du facteur VII<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur VII peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1767\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"7\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1767\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur X<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1767\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"7\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1767\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur X est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur X. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur X ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur X est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur X est un des plus rare troubles de la coagulation.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur X peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 d\u2019autres d\u00e9ficits en facteur (voir \u00ab <a href=\"#vitamin-k-dependent\">D\u00e9ficit combin\u00e9 en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K<\/a> \u00bb).<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, plus la quantit\u00e9 de facteur X dans le sang d\u2019une personne est faible, plus les sympt\u00f4mes sont fr\u00e9quents et\/ou graves. Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur X s\u00e9v\u00e8re peuvent pr\u00e9senter des \u00e9pisodes h\u00e9morragiques graves.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur X peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignements dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires ;<\/li>\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance ;<\/li>\n<li>saignement dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>saignement pendant ou apr\u00e8s une intervention chirurgicale ou une blessure ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignement apr\u00e8s une circoncision ;<\/li>\n<li>saignement anormal ou prolong\u00e9 apr\u00e8s l\u2019accouchement ;<\/li>\n<li>fausse couche du premier trimestre (avortement spontan\u00e9) ;<\/li>\n<li>sang dans les urines (h\u00e9maturie) ;<\/li>\n<li>saignement dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur X est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins qui doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur X se traite de trois fa\u00e7ons diff\u00e9rentes.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur X d\u00e9riv\u00e9 du plasma<\/li>\n<li>Concentr\u00e9 de complexe prothrombique (CCP) contenant du facteur X<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur X peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1768\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"8\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1768\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\"><span id=\"vitamin-k-dependent\">D\u00e9ficit combin\u00e9 en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K<\/span><\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1768\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"8\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1768\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K est un trouble h\u00e9morragique tr\u00e8s rare caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec les facteurs de coagulation II, VII, IX et X. Pour permettre la r\u00e9action en cha\u00eene de la cascade de la coagulation, ces quatre facteurs doivent \u00eatre activ\u00e9s dans une r\u00e9action chimique qui implique la vitamine K. Lorsque cette r\u00e9action ne se produit pas comme elle le devrait, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K est tr\u00e8s rare.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K peut \u00e9galement \u00eatre acquis ult\u00e9rieurement, \u00e0 la suite de troubles intestinaux, d\u2019une maladie h\u00e9patique, d\u2019une carence alimentaire en vitamine K ou de la prise de certains m\u00e9dicaments tels que la warfarine, un anticoagulant. La carence en vitamine K acquise est plus fr\u00e9quente que la forme h\u00e9r\u00e9ditaire. Certains nouveau-n\u00e9s pr\u00e9sentent une carence temporaire en vitamine K, laquelle peut \u00eatre trait\u00e9e par des suppl\u00e9ments \u00e0 la naissance.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K varient consid\u00e9rablement d\u2019une personne \u00e0 l\u2019autre, mais sont g\u00e9n\u00e9ralement l\u00e9gers. Les premiers sympt\u00f4mes peuvent appara\u00eetre d\u00e8s la naissance ou bien plus tard. Les sympt\u00f4mes \u00e0 la naissance doivent \u00eatre diff\u00e9renci\u00e9s des sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit acquis. Les personnes atteintes de d\u00e9ficits s\u00e9v\u00e8res peuvent pr\u00e9senter des \u00e9pisodes h\u00e9morragiques graves, mais les sympt\u00f4mes les plus graves sont g\u00e9n\u00e9ralement rares et ne surviennent que chez les personnes dont le taux de facteur est tr\u00e8s bas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance ;<\/li>\n<li>saignement dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements dans les tissus mous et les muscles ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignement excessif apr\u00e8s une intervention chirurgicale ;<\/li>\n<li>saignement dans le cerveau (h\u00e9morragie intracr\u00e2nienne) ;<\/li>\n<li>anomalies squelettiques et l\u00e9g\u00e8re perte d\u2019audition (dans les cas graves).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins qui doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>. Il convient, notamment chez les nouveau\u2011n\u00e9s, d\u2019exclure les causes d\u2019une carence en vitamine K acquise ou d\u2019\u00e9viter de les exposer \u00e0 certains m\u00e9dicaments.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K se traite de trois fa\u00e7ons diff\u00e9rentes.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Suppl\u00e9mentation en vitamine K<\/li>\n<li>Concentr\u00e9 de complexe prothrombique (CCP)<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-1769\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"9\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-1769\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur XI<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-1769\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"9\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-1769\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur XI est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur XI. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur XI ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur XI est \u00e9galement appel\u00e9 h\u00e9mophilie C. Elle diff\u00e8re des h\u00e9mophilies A et B par l\u2019absence de saignement dans les articulations et les muscles. Le d\u00e9ficit en facteur XI est le plus fr\u00e9quent des d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation et le deuxi\u00e8me trouble de la coagulation le plus fr\u00e9quent chez les femmes (apr\u00e8s la maladie de Willebrand).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XI est une maladie autosomique r\u00e9cessive ; toutefois, il peut arriver que certaines personnes en h\u00e9ritent lorsqu\u2019un seul de leurs parents est porteur du g\u00e8ne. La maladie est plus fr\u00e9quente chez les juifs ashk\u00e9nazes (juifs d\u2019origine de l&rsquo;Europe de l&rsquo;est).<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">La plupart des personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XI ne pr\u00e9sentent que peu ou pas de sympt\u00f4mes. La relation entre le taux de facteur XI dans le sang d\u2019une personne et la gravit\u00e9 de ses sympt\u00f4mes n\u2019est pas claire ; les personnes qui ne pr\u00e9sentent qu\u2019un l\u00e9ger d\u00e9ficit en facteur XI peuvent avoir de graves \u00e9pisodes h\u00e9morragiques. Les sympt\u00f4mes du d\u00e9ficit en facteur XI varient consid\u00e9rablement, m\u00eame entre les membres d\u2019une m\u00eame famille, ce qui peut rendre le diagnostic difficile.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XI peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>saignements anormaux pendant ou apr\u00e8s une blessure, une intervention chirurgicale ou un accouchement ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>sang dans les urines (h\u00e9maturie).<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XI est diagnostiqu\u00e9 gr\u00e2ce \u00e0 diff\u00e9rents examens sanguins qui doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XI se traite de plusieurs fa\u00e7ons.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur XI<\/li>\n<li>M\u00e9dicaments antifibrinolytiques<\/li>\n<li>Colle de fibrine<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur XI peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-17610\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"10\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-17610\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur XII<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-17610\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"10\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-17610\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur XII est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur XII. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur XII ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XII est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur XII est tr\u00e8s rare.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">La plupart des personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XII ne pr\u00e9sentent pas beaucoup de sympt\u00f4mes, m\u00eame apr\u00e8s une intervention chirurgicale majeure. Cependant, certaines ont des probl\u00e8mes de cicatrisation.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XII est souvent diagnostiqu\u00e9 accidentellement, lors d\u2019une analyse sanguine de routine pour v\u00e9rifier la coagulation avant une intervention chirurgicale ou en raison d\u2019ant\u00e9c\u00e9dents familiaux. Le diagnostic est \u00e9tabli en d\u00e9terminant le temps de prothrombine (TP) et la thromboplastine partielle activ\u00e9e (TPA), qui seront suivis d\u2019un dosage du facteur XII pour confirmer le diagnostic.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XII n\u2019ont g\u00e9n\u00e9ralement pas besoin de traitement, car les sympt\u00f4mes sont habituellement l\u00e9gers ou inexistants. Toutefois, il est important d\u2019en informer les professionnels de sant\u00e9 ou les dentistes avant toute intervention.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-17611\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"11\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-17611\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">D\u00e9ficit en facteur XIII<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-17611\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"11\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-17611\"><p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur XIII est un trouble h\u00e9r\u00e9ditaire de la coagulation caus\u00e9 par un probl\u00e8me avec le facteur XIII. Lorsque l\u2019organisme ne produit pas suffisamment de facteur XIII ou que celui-ci ne fonctionne pas correctement, la cascade de la coagulation est bloqu\u00e9e pr\u00e9matur\u00e9ment, et le caillot sanguin ne se forme pas.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XIII est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents doivent \u00eatre porteurs du g\u00e8ne d\u00e9fectueux pour le transmettre \u00e0 leur enfant. Cela signifie \u00e9galement que la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes. Le d\u00e9ficit en facteur XIII est tr\u00e8s rare.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SYMPT\u00d4MES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">La plupart des personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XIII pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes d\u00e8s la naissance, souvent un saignement du cordon ombilical. Les sympt\u00f4mes ont tendance \u00e0 persister tout au long de la vie. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, plus la quantit\u00e9 de facteur XIII dans le sang d\u2019une personne est faible, plus les sympt\u00f4mes sont fr\u00e9quents et\/ou graves.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: .2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XIII peuvent pr\u00e9senter les saignements suivants :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>saignement du cordon ombilical \u00e0 la naissance ;<\/li>\n<li>saignements de nez (\u00e9pistaxis) ;<\/li>\n<li>ecchymoses (bleus) faciles ;<\/li>\n<li>saignements dans les articulations (h\u00e9marthrose) ;<\/li>\n<li>saignements dans le syst\u00e8me nerveux central (cerveau et moelle \u00e9pini\u00e8re) ;<\/li>\n<li>saignements dans la bouche, en particulier apr\u00e8s une chirurgie ou une extraction dentaire ;<\/li>\n<li>mauvaise cicatrisation des plaies et formation anormale de cicatrices ;<\/li>\n<li>saignements dans les tissus mous ;<\/li>\n<li>probl\u00e8mes pendant la grossesse (y compris fausses couches \u00e0 r\u00e9p\u00e9tition) ;<\/li>\n<li>saignement apr\u00e8s une circoncision ;<\/li>\n<li>saignements anormaux pendant ou apr\u00e8s une blessure ou une intervention chirurgicale ;<\/li>\n<li>saignements menstruels abondants ou prolong\u00e9s (m\u00e9norragie) ;<\/li>\n<li>sang dans les urines (h\u00e9maturie) ;<\/li>\n<li>saignements intestinaux (h\u00e9morragie gastro-intestinale) ;<\/li>\n<li>saignements musculaires ;<\/li>\n<li>saignement de la rate, des poumons, des oreilles ou des yeux.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le d\u00e9ficit en facteur XIII est difficile \u00e0 diagnostiquer. Les tests de coagulation standard ne permettent pas de d\u00e9tecter ce d\u00e9ficit, et de nombreux laboratoires ne poss\u00e8dent pas les \u00e9quipements n\u00e9cessaires pour effectuer des tests plus sp\u00e9cialis\u00e9s destin\u00e9s \u00e0 mesurer le taux de facteur XIII dans un \u00e9chantillon de sang ou l\u2019efficacit\u00e9 du facteur XIII. Les tests doivent \u00eatre effectu\u00e9s par un sp\u00e9cialiste dans un\u00a0<a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/#HTCs\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">centre de traitement de l\u2019h\u00e9mophilie et des troubles de la coagulation<\/a>. Le taux \u00e9lev\u00e9 de saignements \u00e0 la naissance permet g\u00e9n\u00e9ralement un diagnostic pr\u00e9coce.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRAITEMENT<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Le d\u00e9ficit en facteur XIII se traite de plusieurs fa\u00e7ons.<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>Concentr\u00e9 de facteur XIII<\/li>\n<li>Cryopr\u00e9cipit\u00e9 \/ cryopr\u00e9cipit\u00e9 r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<li>Plasma frais congel\u00e9 (PFC) \/ PFC r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">Les saignements menstruels excessifs chez les femmes ayant un d\u00e9ficit en facteur XIII peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s gr\u00e2ce \u00e0 des m\u00e9dicaments antifibrinolytiques ou \u00e0 des contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-17612\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"12\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-17612\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\"><span id=\"rcfd-treatment-options\">Options th\u00e9rapeutiques<\/span><\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-17612\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"12\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-17612\"><p class=\"clamp_p\">Chez les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur X, d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XIII ou d\u2019une afibrinog\u00e9n\u00e9mie, ou chez celles qui ont des ant\u00e9c\u00e9dents de saignements graves et fr\u00e9quents, il est recommand\u00e9 de mettre en \u0153uvre une <a href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/fr\/centres-dapprentissage\/prophylaxie\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>prophylaxie<\/strong><\/a> \u00e0 long terme. La prophylaxie est l\u2019administration r\u00e9guli\u00e8re (par voie intraveineuse ou sous\u2011cutan\u00e9e, par exemple) d\u2019un agent h\u00e9mostatique dans le but de pr\u00e9venir les saignements (notamment les saignements engageant le pronostic vital ou les saignements articulaires r\u00e9currents).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Au moment de la publication (2023) de la pr\u00e9sente brochure, aucun essai clinique n\u2019est en cours ni aucune th\u00e9rapie g\u00e9nique n\u2019est approuv\u00e9e pour les d\u00e9ficits rares en facteur de coagulation, et ce, malgr\u00e9 l\u2019existence d\u2019une telle technologie dans le domaine de l\u2019h\u00e9mophilie.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Comme tous les m\u00e9dicaments, ces traitements peuvent entra\u00eener des effets secondaires. Les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit rare en facteur de coagulation doivent parler \u00e0 leur m\u00e9decin des effets secondaires possibles du traitement.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>M\u00c9DICAMENTS ANTIFIBRINOLYTIQUES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Les m\u00e9dicaments antifibrinolytiques, comme l\u2019<strong>acide tranexamique<\/strong> ou l\u2019<strong>acide aminocapro\u00efque<\/strong>, visent \u00e0 maintenir un caillot en place dans certaines parties du corps, telles que la bouche, la vessie et l\u2019ut\u00e9rus. Ils sont \u00e9galement tr\u00e8s utiles dans de nombreuses situations, par exemple dans le cadre de soins dentaires, mais ne sont pas efficaces en cas d\u2019h\u00e9morragie interne importante ou d\u2019intervention chirurgicale. Les m\u00e9dicaments antifibrinolytiques sont particuli\u00e8rement utiles pour les personnes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur XI. Ils sont \u00e9galement utilis\u00e9s pour aider \u00e0 contr\u00f4ler les saignements menstruels excessifs. Les m\u00e9dicaments antifibrinolytiques peuvent \u00eatre administr\u00e9s par voie orale ou par injection. Il est recommand\u00e9 d\u2019\u00e9viter tout m\u00e9dicament antifibrinolytique en cas d\u2019h\u00e9morragie urinaire.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>CONCENTR\u00c9S DE FACTEUR<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Lorsqu\u2019ils sont disponibles, les concentr\u00e9s de facteur constituent le traitement id\u00e9al et le plus s\u00fbr pour les troubles rares de la coagulation. Malheureusement, les concentr\u00e9s individuels ne sont disponibles que pour les facteurs I, VII, X, XI et XIII. Les concentr\u00e9s de facteur pour les troubles rares de la coagulation sont g\u00e9n\u00e9ralement fabriqu\u00e9s \u00e0 partir de plasma humain et sont trait\u00e9s pour \u00e9liminer les virus tels que le VIH et les h\u00e9patites B et C. Le facteur VIII recombinant et le facteur VIIa recombinant sont \u00e9galement disponibles. Ils sont fabriqu\u00e9s en laboratoire et non \u00e0 partir de plasma humain, et ne pr\u00e9sentent donc aucun risque de maladie infectieuse. Les concentr\u00e9s de facteur sont administr\u00e9s par voie intraveineuse.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>CONCENTR\u00c9 DE COMPLEXE PROTHROMBIQUE (CCP)<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Ce concentr\u00e9 est fabriqu\u00e9 \u00e0 partir de plasma humain et contient un m\u00e9lange de facteurs de coagulation, notamment les facteurs II, VII, IX et X (certains produits ne contiennent toutefois pas les quatre facteurs). Le concentr\u00e9 de complexe prothrombique convient aux d\u00e9ficits individuels en facteurs II et X ainsi qu\u2019au d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K. Il est trait\u00e9 pour \u00e9liminer les virus tels que le VIH et les h\u00e9patites B et C. Il a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9 que certains concentr\u00e9s de complexe prothrombique provoqueraient des caillots sanguins potentiellement dangereux (thrombose). Le concentr\u00e9 de complexe prothrombique est administr\u00e9 par voie intraveineuse.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>PLASMA FRAIS CONGEL\u00c9 (PFC)<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Le plasma est la partie du sang qui contient tous les facteurs de coagulation, ainsi que d\u2019autres prot\u00e9ines sanguines. Le plasma frais congel\u00e9 est utilis\u00e9 pour traiter des troubles rares de la coagulation lorsque les concentr\u00e9s du facteur manquant ou d\u00e9ficient ne sont pas disponibles. Le plasma frais congel\u00e9 est le traitement habituel en cas de d\u00e9ficit en facteur V. Cependant, il ne subit g\u00e9n\u00e9ralement pas d\u2019inactivation virale, ce qui augmente le risque de transmission de maladies infectieuses. Le plasma frais congel\u00e9 viro-inactiv\u00e9 est disponible dans certains pays et doit \u00eatre privil\u00e9gi\u00e9. La surcharge circulatoire est un probl\u00e8me potentiel de ce traitement : comme la concentration de chaque facteur de coagulation dans le plasma frais congel\u00e9 est faible, il faut en administrer un grand volume pendant plusieurs heures pour obtenir une augmentation ad\u00e9quate du taux de facteur. Cette grande quantit\u00e9 de plasma frais congel\u00e9 peut surcharger le syst\u00e8me circulatoire et stresser le c\u0153ur. D\u2019autres complications dans le cadre du traitement par plasma frais congel\u00e9 peuvent survenir, en particulier des r\u00e9actions allergiques ou des probl\u00e8mes pulmonaires (l\u00e9sions pulmonaires li\u00e9es \u00e0 la transfusion). Le risque de l\u00e9sions pulmonaires li\u00e9es \u00e0 la transfusion peut \u00eatre r\u00e9duit en \u00e9vitant de transfuser du plasma frais congel\u00e9 pr\u00e9lev\u00e9 chez une femme ayant d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 enceinte. Ces probl\u00e8mes sont beaucoup moins fr\u00e9quents si l\u2019on utilise du pool de plasma frais congel\u00e9 viro-inactiv\u00e9 ou du plasma frais congel\u00e9 r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes. Le plasma frais congel\u00e9 est administr\u00e9 par voie intraveineuse.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>CRYOPR\u00c9CIPIT\u00c9<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Fabriqu\u00e9 \u00e0 partir de plasma humain, le cryopr\u00e9cipit\u00e9 contient du facteur VIII, du fibrinog\u00e8ne (facteur I) et quelques autres prot\u00e9ines importantes pour la coagulation sanguine. Le cryopr\u00e9cipit\u00e9 sans r\u00e9duction des agents pathog\u00e8nes ne subit pas d\u2019inactivation virale et ne doit \u00eatre utilis\u00e9 que lorsque le concentr\u00e9 de facteur concern\u00e9 n\u2019est pas disponible. Le cryopr\u00e9cipit\u00e9 r\u00e9duit en agents pathog\u00e8nes ou ayant fait l\u2019objet d\u2019une inactivation virale peut \u00eatre pr\u00e9par\u00e9 par les centres de transfusion sanguine et doit \u00eatre utilis\u00e9 en l\u2019absence de concentr\u00e9s de facteur de coagulation. Il contient des concentrations plus \u00e9lev\u00e9es de certains facteurs de coagulation (mais pas tous) que le plasma frais congel\u00e9, de sorte qu\u2019il est possible d\u2019en administrer un volume moindre. Il ne convient que pour quelques d\u00e9ficits. Le cryopr\u00e9cipit\u00e9 est administr\u00e9 par voie intraveineuse.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>DESMOPRESSINE<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">La desmopressine (DDAVP) est une hormone synth\u00e9tique qui augmente le taux de facteur VIII chez les patients pr\u00e9sentant un d\u00e9ficit combin\u00e9 en facteur V et en facteur VIII. Comme elle est synth\u00e9tique, il n\u2019y a aucun risque de transmission de maladies infectieuses. La desmopressine n\u2019a aucun effet sur le taux des autres facteurs de coagulation. Elle peut \u00eatre administr\u00e9e par voie intranasale, intraveineuse ou sous-cutan\u00e9e.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>COLLE DE FIBRINE<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">La colle de fibrine peut \u00eatre utilis\u00e9e pour traiter les plaies externes et lors de soins dentaires, comme l\u2019extraction d\u2019une dent. Elle n\u2019est pas utilis\u00e9e en cas d\u2019h\u00e9morragie importante ou d\u2019intervention chirurgicale. Elle est appliqu\u00e9e directement sur le site de l\u2019h\u00e9morragie.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>TRANSFUSION DE PLAQUETTES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Les plaquettes sont de petites cellules sanguines qui participent \u00e0 la formation de caillots sanguins et \u00e0 la r\u00e9paration des vaisseaux sanguins endommag\u00e9s. Certains facteurs de coagulation, dont le facteur V, sont stock\u00e9s dans de petits sacs \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des plaquettes. Les transfusions de plaquettes sont parfois utilis\u00e9es pour traiter le d\u00e9ficit en facteur V.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>VITAMINE K<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Un traitement \u00e0 la vitamine K (sous forme de comprim\u00e9s ou par injection) peut aider \u00e0 contr\u00f4ler les sympt\u00f4mes d\u2019un d\u00e9ficit combin\u00e9 h\u00e9r\u00e9ditaire en facteurs de coagulation d\u00e9pendants de la vitamine K. Cependant, tout le monde ne r\u00e9pond pas \u00e0 ce type de traitement. Les personnes qui ne r\u00e9pondent pas \u00e0 la vitamine K et qui ont un saignement ou doivent subir une intervention chirurgicale auront besoin d\u2019un facteur de remplacement.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>CONTRACEPTIFS HORMONAUX<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les contraceptifs hormonaux (tels que la pilule contraceptive ou le dispositif intra-ut\u00e9rin \u00e0 lib\u00e9ration de l\u00e9vonorgestrel) peuvent aider \u00e0 contr\u00f4ler les saignements menstruels chez les femmes ne souhaitant pas avoir d\u2019enfant.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-17613\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"13\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-17613\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">Conseils pour vivre avec un d\u00e9ficit en facteur de coagulation<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-17613\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"13\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-17613\"><h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>FAIRE FACE AU DIAGNOSTIC<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Apprendre que vous ou votre enfant \u00eates atteints d\u2019un trouble de la coagulation peut \u00eatre bouleversant et cette annonce peut vous faire vivre toute une gamme d\u2019\u00e9motions. Certaines personnes peuvent ressentir de la peur et de l\u2019anxi\u00e9t\u00e9, alors que pour d\u2019autres, le fait de pouvoir mettre un nom sur leurs sympt\u00f4mes s\u2019av\u00e8re un \u00e9norme soulagement. Les parents peuvent se sentir coupables en apprenant que leur enfant a h\u00e9rit\u00e9 d\u2019une maladie g\u00e9n\u00e9tique. Tous ces sentiments sont normaux et sont susceptibles d\u2019\u00e9voluer au fil du temps, \u00e0 mesure que vous en apprendrez davantage sur la maladie et sur l\u2019incidence qu\u2019elle aura sur votre vie ou celle d\u2019un membre de votre famille.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Il peut \u00eatre r\u00e9confortant d\u2019\u00e9changer avec d\u2019autres personnes (amis, parents, professionnels de sant\u00e9 et autres personnes atteintes de troubles de la coagulation). Le fait d\u2019en apprendre le plus possible sur la maladie vous aidera \u00e9galement \u00e0 vous sentir plus confiant et \u00e0 dissiper vos craintes. Entrez en contact avec l\u2019association de patients ou le centre de traitement des troubles de la coagulation le plus proche pour poser des questions et discuter des options qui s\u2019offrent \u00e0 vous. Les associations de patients et les centres de traitement peuvent \u00eatre localis\u00e9s sur le site Internet de la FMH \u00e0 l\u2019adresse suivante : <a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/<\/a>.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>ADOPTER UN MODE DE VIE SAIN<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent \u00eatre suivies dans un centre de traitement sp\u00e9cialis\u00e9 dans le diagnostic et le traitement des troubles de la coagulation, o\u00f9 elles b\u00e9n\u00e9ficieront d\u2019une prise en charge optimale et obtiendront les informations les plus pertinentes.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Une alimentation saine et une activit\u00e9 physique r\u00e9guli\u00e8re permettent de conserver un corps sain et fort. L\u2019exercice physique peut \u00e9galement contribuer \u00e0 r\u00e9duire le stress, l\u2019anxi\u00e9t\u00e9 et la d\u00e9pression, ainsi que la fr\u00e9quence et la gravit\u00e9 des saignements articulaires.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Les personnes atteintes d\u2019un trouble de la coagulation s\u00e9v\u00e8re et qui sont vuln\u00e9rables aux saignements articulaires devraient \u00e9viter les activit\u00e9s et les sports \u00e0 fort impact tels que le football, la lutte et la planche \u00e0 roulettes. Id\u00e9alement, un m\u00e9decin ou un physioth\u00e9rapeute comp\u00e9tent et exp\u00e9riment\u00e9 devrait prescrire les exercices aux personnes atteintes de troubles de la coagulation.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>SOINS DENTAIRES<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 0.2em;\">Une bonne hygi\u00e8ne bucco-dentaire est essentielle pour pr\u00e9venir les caries et les maladies des gencives. Pour les personnes souffrant de troubles de la coagulation, il est tr\u00e8s important de maintenir une bonne sant\u00e9 dentaire afin de r\u00e9duire la n\u00e9cessit\u00e9 d\u2019une chirurgie dentaire, qui peut \u00eatre compliqu\u00e9e par des saignements excessifs ou prolong\u00e9s. Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent :<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 1em;\">\n<li>se brosser les dents au moins deux fois par jour ;<\/li>\n<li>utiliser r\u00e9guli\u00e8rement du fil dentaire ;<\/li>\n<li>utiliser un dentifrice contenant du fluor (des suppl\u00e9ments de fluor peuvent \u00eatre prescrits si l\u2019eau locale n\u2019est pas fluor\u00e9e) ;<\/li>\n<li>se faire examiner r\u00e9guli\u00e8rement par un dentiste qui aura \u00e9t\u00e9 inform\u00e9 au pr\u00e9alable de l\u2019existence d\u2019un trouble de la coagulation.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Les proc\u00e9dures invasives, telles que le d\u00e9tartrage, les extractions ou les traitements du canal radiculaire, peuvent provoquer des saignements chez les personnes atteintes de troubles de la coagulation. Quelle que soit l\u2019intervention, le dentiste doit consulter le centre de traitement des troubles de la coagulation afin de d\u00e9terminer le risque possible encouru par la personne et d\u2019\u00e9laborer un plan ad\u00e9quat pour pr\u00e9venir ou traiter les saignements. Des m\u00e9dicaments peuvent \u00eatre n\u00e9cessaires avant l\u2019intervention pour pr\u00e9venir les saignements et assurer une intervention et un r\u00e9tablissement sans complications.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>VACCINS<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent \u00eatre vaccin\u00e9es. Il est pr\u00e9f\u00e9rable d\u2019administrer certains vaccins par voie sous-cutan\u00e9e (sous la peau) plut\u00f4t que par voie intramusculaire afin d\u2019\u00e9viter le risque de saignement associ\u00e9. Il convient d\u2019en discuter avec le m\u00e9decin qui suit le patient pour le trouble de la coagulation concern\u00e9.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Il est important de vacciner contre l\u2019h\u00e9patite A et B toute personne trait\u00e9e avec du plasma frais congel\u00e9 ou un produit n\u2019ayant pas fait l\u2019objet d\u2019une inactivation virale. Les membres de la famille qui participent aux traitements doivent \u00e9galement \u00eatre vaccin\u00e9s, bien que cette pr\u00e9caution soit moins importante dans le cas des personnes qui utilisent des produits viro-inactiv\u00e9s.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>M\u00c9DICAMENTS \u00c0 \u00c9VITER<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Faites approuver tous vos m\u00e9dicaments par votre m\u00e9decin. Il convient d\u2019\u00e9viter certains m\u00e9dicaments en vente libre, car ils interf\u00e8rent avec la coagulation. Les personnes atteintes de troubles de la coagulation ne doivent pas prendre d\u2019aspirine (acide ac\u00e9tylsalicylique) ou d\u2019anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens (tels que l\u2019ibuprof\u00e8ne et le naprox\u00e8ne) sans avis m\u00e9dical.<\/p>\n<h3 style=\"text-transform: uppercase;\"><strong>CONSERVER SES INFORMATIONS M\u00c9DICALES SUR SOI<\/strong><\/h3>\n<p class=\"clamp_p\">Les personnes atteintes de troubles de la coagulation doivent toujours avoir sur elles les informations sur leur maladie, le traitement n\u00e9cessaire, ainsi que le nom et le num\u00e9ro de t\u00e9l\u00e9phone de leur m\u00e9decin ou de leur centre de traitement. En cas d\u2019urgence, un bracelet d\u2019alerte m\u00e9dicale ou tout autre moyen d\u2019identification, comme la <a href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/international-medical-card\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">carte m\u00e9dicale internationale de la FMH<\/a>, permet d\u2019informer le personnel soignant de votre trouble de la coagulation. Avant de partir en voyage, trouvez l\u2019adresse et le num\u00e9ro de t\u00e9l\u00e9phone des centres de traitement des troubles de la coagulation \u00e0 destination et conservez ces informations sur vous au cas o\u00f9 vous auriez besoin de soins. Les centres de traitement peuvent \u00eatre localis\u00e9s sur le site Internet de la FMH (<a href=\"https:\/\/wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">wfh.org\/fr\/soutien-sur-le-plan-local\/<\/a>).<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-17614\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"14\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-17614\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">Questions propres aux femmes et aux jeunes filles<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-17614\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"14\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-17614\"><p class=\"clamp_p\">Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation peuvent pr\u00e9senter davantage de sympt\u00f4mes que les hommes en raison du risque de saignement associ\u00e9 aux menstruations et \u00e0 l\u2019accouchement, tandis que les jeunes filles peuvent avoir des saignements abondants \u00e0 la pubert\u00e9.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation peuvent avoir un flux menstruel plus abondant et\/ou plus long, ce qui peut entra\u00eener une carence en fer (faible taux de fer, ce qui entra\u00eene faiblesse et fatigue) et\/ou une an\u00e9mie (faible taux de globules rouges).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation doivent b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un conseil g\u00e9n\u00e9tique sur les risques de donner naissance \u00e0 un enfant atteint dudit d\u00e9ficit, bien avant toute grossesse planifi\u00e9e. Il est recommand\u00e9 qu\u2019elles consultent un obst\u00e9tricien d\u00e8s qu\u2019elles pensent \u00eatre enceintes. L\u2019obst\u00e9tricien doit travailler en \u00e9troite collaboration avec le personnel du centre de traitement des troubles de la coagulation afin de fournir les meilleurs soins possibles pendant la grossesse et l\u2019accouchement, et de minimiser les complications potentielles pour la m\u00e8re et le nouveau-n\u00e9.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation (tel que le d\u00e9ficit en facteur X, le d\u00e9ficit en facteur XIII et l\u2019afibrinog\u00e9n\u00e9mie) peuvent \u00eatre plus expos\u00e9es au risque de fausse couche et de d\u00e9collement placentaire (s\u00e9paration pr\u00e9matur\u00e9e du placenta de l\u2019ut\u00e9rus qui perturbe la circulation du sang et de l\u2019oxyg\u00e8ne vers le f\u0153tus). Ces femmes ont donc besoin d\u2019un traitement tout au long de la grossesse pour \u00e9viter de telles complications.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Le principal risque li\u00e9 \u00e0 la grossesse est l\u2019h\u00e9morragie post-partum. Les troubles de la coagulation sont associ\u00e9s \u00e0 un risque accru de saignement, \u00e0 la fois juste apr\u00e8s l\u2019accouchement et pendant plusieurs semaines suivant celui-ci. Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation doivent donc collaborer avec leurs m\u00e9decins (le sp\u00e9cialiste des troubles de la coagulation et l\u2019obst\u00e9tricien) pour \u00e9laborer un plan d\u2019accouchement personnalis\u00e9. Ce plan doit couvrir toutes les \u00e9tapes du travail, y compris la d\u00e9livrance du placenta, afin de r\u00e9duire le risque et la gravit\u00e9 des h\u00e9morragies. Le traitement varie selon chaque femme et d\u00e9pend de ses ant\u00e9c\u00e9dents h\u00e9morragiques personnels et familiaux, du diagnostic et de la gravit\u00e9 du trouble h\u00e9morragique, ainsi que du mode d\u2019accouchement. Les femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation doivent \u00eatre invit\u00e9es \u00e0 contacter imm\u00e9diatement leur professionnel de sant\u00e9 si les saignements post-partum sont trop abondants.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Dans certaines circonstances, les enfants n\u00e9s de femmes atteintes d\u2019un d\u00e9ficit en facteur de coagulation risquent \u00e9galement d\u2019h\u00e9riter de la maladie et de pr\u00e9senter des saignements. Il convient d\u2019\u00e9viter les accouchements difficiles et prolong\u00e9s, ainsi que les accouchements n\u00e9cessitant l\u2019utilisation d\u2019instruments, tels que les forceps ou l\u2019extraction par aspiration.<\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Mise \u00e0 jour : septembre 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<section class=\"elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-e58cb34 elementor-section-full_width elementor-reverse-mobile elementor-section-height-default elementor-section-height-default\" data-id=\"e58cb34\" data-element_type=\"section\" id=\"resources\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-background-overlay\"><\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-container elementor-column-gap-default\">\n\t\t\t\t\t<div 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