{"id":19330,"date":"2022-06-10T14:40:54","date_gmt":"2022-06-10T18:40:54","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/dysfonctions-plaquettaires-hereditaires\/"},"modified":"2023-07-21T14:57:42","modified_gmt":"2023-07-21T18:57:42","slug":"dysfonctions-plaquettaires-hereditaires","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/fr\/centres-dapprentissage\/dysfonctions-plaquettaires-hereditaires\/","title":{"rendered":"Dysfonctions plaquettaires h\u00e9r\u00e9ditaires"},"content":{"rendered":"\t\t
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\n\t\t\tDysfonctions plaquettaires h\u00e9r\u00e9ditaires<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tINFORMATION<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tRESSOURCES<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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DYSFONCTIONS PLAQUETTAIRES H\u00c9R\u00c9DITAIRES<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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QUE SONT LES PLAQUETTES ?<\/strong><\/h3>\n

Les plaquettes sont de petites cellules en forme de disque qui circulent dans le sang. Elles jouent un r\u00f4le important dans la formation des caillots sanguins qui visent \u00e0 arr\u00eater les saignements et dans la r\u00e9paration des vaisseaux sanguins endommag\u00e9s.<\/p>\n

Lorsqu\u2019un vaisseau sanguin est endommag\u00e9, les plaquettes commencent \u00e0 arr\u00eater le saignement en formant ce que l\u2019on appelle un clou ou un bouchon plaquettaire. Ce processus se d\u00e9roule en trois \u00e9tapes (voir figure 1) :<\/p>\n

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  1. Adh\u00e9sion<\/em>: les plaquettes adh\u00e8rent \u00e0 la zone endommag\u00e9e et se r\u00e9pandent \u00e0 la surface du vaisseau sanguin pour arr\u00eater le saignement.<\/li>\n
  2. S\u00e9cr\u00e9tion<\/em>: parall\u00e8lement \u00e0 cela, les plaquettes sont \u00ab activ\u00e9es \u00bb et lib\u00e8rent des substances chimiques \u00e0 partir de petites poches appel\u00e9es granules qui se trouvent \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des plaquettes.<\/li>\n
  3. Agr\u00e9gation :<\/em> ces substances chimiques attirent d\u2019autres plaquettes sur le site de la l\u00e9sion et les font s\u2019agglutiner pour former le clou plaquettaire qui est renforc\u00e9 par la fibrine.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Pendant la formation du clou plaquettaire, des prot\u00e9ines appel\u00e9es facteurs de coagulation sont \u00e9galement achemin\u00e9es vers le site de la blessure. Ces facteurs de coagulation agissent ensemble \u00e0 la surface des plaquettes pour renforcer le clou plaquettaire en formant un maillage appel\u00e9 caillot de fibrine.<\/p>\n

    Les plaquettes sont compos\u00e9es de plusieurs \u00e9l\u00e9ments, tels que des r\u00e9cepteurs \u00e0 leur surface et des granules internes, qui contribuent tous \u00e0 la formation du caillot.<\/p>\n

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    R\u00e9cepteurs<\/p>\n

    Les r\u00e9cepteurs sont des prot\u00e9ines pr\u00e9sentes \u00e0 la surface des plaquettes qui leur permettent d\u2019interagir entre elles, et de r\u00e9pondre aux sollicitations de substances chimiques, de prot\u00e9ines, ainsi que d\u2019autres cellules pr\u00e9sentes dans le sang.<\/p>\n

    Granules<\/p>\n

    Les granules sont de petites poches situ\u00e9es \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des plaquettes o\u00f9 sont stock\u00e9es des prot\u00e9ines et certaines substances chimiques. Le contenu des granules est lib\u00e9r\u00e9 par les plaquettes pendant la phase de s\u00e9cr\u00e9tion lors de l\u2019activation plaquettaire. Ces mol\u00e9cules agissent comme des signaux chimiques pour attirer davantage de plaquettes et d\u2019autres cellules sur le site de la blessure afin d\u2019arr\u00eater le saignement.<\/p>\n

    Il existe deux types de granules : les granules alpha et les granules denses. Leur contenu diff\u00e8re. Chaque cat\u00e9gorie agit \u00e0 sa fa\u00e7on pour attirer davantage de plaquettes, activer les facteurs de coagulation et arr\u00eater le saignement.<\/p>\n<\/div>\n

    Que sont les dysfonctions plaquettaires ?<\/strong><\/h3>\n

    Les dysfonctions plaquettaires sont des troubles caract\u00e9ris\u00e9s par une anomalie de la fonction plaquettaire. Le clou plaquettaire ne se formant pas correctement, les saignements peuvent durer plus longtemps que la normale. Les personnes souffrant de dysfonctions plaquettaires ont tendance \u00e0 faire des ecchymoses ou \u00e0 saigner plus facilement que la normale. Les dysfonctions plaquettaires peuvent \u00eatre caus\u00e9es par un probl\u00e8me au niveau de l\u2019un des r\u00e9cepteurs, des granules ou des processus d\u2019activation \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des plaquettes, et peuvent ne pas \u00eatre li\u00e9es \u00e0 une faible num\u00e9ration plaquettaire.<\/p>\n

    Les dysfonctions plaquettaires sont h\u00e9r\u00e9ditaires (les parents les transmettent \u00e0 leurs enfants) ou acquises. La pr\u00e9sente brochure porte sur les dysfonctions plaquettaires h\u00e9r\u00e9ditaires.<\/p>\n

    Mise \u00e0 jour :\u00a0 mai 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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    Le syndrome de Bernard-Soulier est une dysfonction plaquettaire caus\u00e9e par une anomalie du r\u00e9cepteur du facteur Willebrand (voir figure 2). Ce r\u00e9cepteur est \u00e9galement appel\u00e9 glycoprot\u00e9ine (GP) Ib\/IX\/V. Les r\u00e9cepteurs sont des prot\u00e9ines pr\u00e9sentes \u00e0 la surface des plaquettes qui les aident \u00e0 interagir entre elles, ainsi qu\u2019avec d\u2019autres cellules ou substances sanguines. Le r\u00e9cepteur du facteur Willebrand \u00e9tant absent ou ne fonctionnant pas correctement, les plaquettes ne peuvent pas se lier au facteur Willebrand et n\u2019adh\u00e8rent pas \u00e0 la paroi du vaisseau sanguin endommag\u00e9 comme elles devraient le faire. Par cons\u00e9quent, le clou plaquettaire ne se forme pas normalement.<\/p>\n

    Le syndrome de Bernard-Soulier est une maladie autosomique r\u00e9cessive, ce qui signifie que les deux parents sont porteurs d\u2019une mutation g\u00e9n\u00e9tique (m\u00eame s\u2019ils ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas eux-m\u00eames atteints de la maladie, ils peuvent pr\u00e9senter des sympt\u00f4mes h\u00e9morragiques l\u00e9gers) et qu\u2019ils transmettent ce g\u00e8ne modifi\u00e9 \u00e0 leur enfant. Le syndrome de Bernard-Soulier touche aussi bien les hommes que les femmes.<\/p>\n

    SYMPT\u00d4MEs<\/strong><\/h3>\n

    Les sympt\u00f4mes du syndrome de Bernard-Soulier varient d\u2019une personne \u00e0 l\u2019autre. Les signes de la maladie sont g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9s d\u00e8s la petite enfance.<\/p>\n

    Les personnes atteintes du syndrome de Bernard-Soulier peuvent pr\u00e9senter les sympt\u00f4mes suivants :<\/p>\n