{"id":20647,"date":"2022-07-13T16:30:26","date_gmt":"2022-07-13T20:30:26","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/centros-de-aprendizaje\/inhibidores\/"},"modified":"2023-07-19T09:41:11","modified_gmt":"2023-07-19T13:41:11","slug":"inhibidores","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/es\/centros-de-aprendizaje\/inhibidores\/","title":{"rendered":"Inhibidores"},"content":{"rendered":"\t\t<div data-elementor-type=\"wp-page\" data-elementor-id=\"20647\" class=\"elementor elementor-20647 elementor-61\" data-elementor-post-type=\"page\">\n\t\t\t\t\t\t<section class=\"elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-e3c5f6d elementor-section-full_width elementor-reverse-mobile elementor-section-height-default elementor-section-height-default\" data-id=\"e3c5f6d\" data-element_type=\"section\" id=\"information\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-background-overlay\"><\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-container elementor-column-gap-default\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-column elementor-col-50 elementor-top-column elementor-element elementor-element-a0a9f18 elementor-hidden-mobile\" data-id=\"a0a9f18\" data-element_type=\"column\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-widget-wrap elementor-element-populated\">\n\t\t\t\t\t\t<section class=\"elementor-section elementor-inner-section elementor-element elementor-element-24b6a2c elementor-section-full_width elementor-section-height-default elementor-section-height-default\" data-id=\"24b6a2c\" data-element_type=\"section\" 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elementor-size-default\">Inhibidores<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-c86c2a6 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"c86c2a6\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\"><a href=\"#information\">INFORMACI\u00d3N<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-f09b412 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"f09b412\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<span class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\"><a href=\"#resources\">RECURSOS<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-column elementor-col-50 elementor-top-column elementor-element elementor-element-2c39d22\" data-id=\"2c39d22\" data-element_type=\"column\">\n\t\t\t<div class=\"elementor-widget-wrap elementor-element-populated\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-fff0684 clamp_h2 elementor-widget elementor-widget-heading\" data-id=\"fff0684\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"heading.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t<h2 class=\"elementor-heading-title elementor-size-default\">INHIBIDORES<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-element elementor-element-17cac38 clamp_p elementor-widget elementor-widget-accordion\" data-id=\"17cac38\" data-element_type=\"widget\" data-widget_type=\"accordion.default\">\n\t\t\t\t<div class=\"elementor-widget-container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2491\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"1\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2491\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfQu\u00e9 son los inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2491\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"1\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2491\"><p class=\"clamp_p\">Los inhibidores son una complicaci\u00f3n grave que puede aparecer cuando las personas con hemofilia (PCH) presentan una respuesta inmunol\u00f3gica al tratamiento con concentrados de factor de coagulaci\u00f3n (CFC).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">El sistema inmunol\u00f3gico protege al cuerpo generando inhibidores contra sustancias ajenas potencialmente da\u00f1inas. Esta es la manera en la que estamos protegidos de g\u00e9rmenes, virus y otras fuentes de infecci\u00f3n. En algunas PCH, su sistema inmunol\u00f3gico podr\u00eda reaccionar a las prote\u00ednas de los concentrados de factor como si fueran sustancias ajenas da\u00f1inas. Al momento de esta publicaci\u00f3n (2022), no existe una raz\u00f3n clara de por qu\u00e9 ocurre esto. El cuerpo forma entonces anticuerpos contra los CFC. Estos anticuerpos, llamados <strong>inhibidores<\/strong>, evitan que los CFC detengan la hemorragia, al impedir la formaci\u00f3n de co\u00e1gulos.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Es m\u00e1s dif\u00edcil controlar hemorragias en PCH con inhibidores que en quienes no presentan inhibidores. Los inhibidores del factor VIII (FVIII) y del factor IX (FIX) est\u00e1n relacionados con una mayor dificultad para sobrellevar la enfermedad (lo que en t\u00e9rminos m\u00e9dicos se denomina carga de la enfermedad), incluso mayor riesgo de complicaciones musculoesquel\u00e9ticas, dolor, limitaciones f\u00edsicas y problemas de tratamiento. Todos estos factores pueden incidir en el funcionamiento f\u00edsico de una PCH, as\u00ed como en su capacidad para realizar actividades f\u00edsicas y en su calidad de vida.<\/p>\n<h6><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2492\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"2\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2492\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfQui\u00e9n corre el riesgo de presentar inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2492\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"2\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2492\"><p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Los inhibidores se presentan con mayor frecuencia en personas con hemofilia grave que en personas con hemofilia leve o moderada, y tambi\u00e9n con mayor frecuencia en personas con hemofilia A (deficiencia de FVIII) que en personas con hemofilia B (deficiencia de FIX).<\/p>\n<p style=\"margin-bottom: 0.5rem; color: #1f3f78; text-transform: uppercase;\"><strong>\u00bfCu\u00e1les son los posibles factores de riesgo para la aparici\u00f3n de inhibidores?<\/strong><\/p>\n<p class=\"clamp_p\">El riesgo de presentar un inhibidor est\u00e1 relacionado con la exposici\u00f3n inicial a los CFC. La mayor\u00eda de los inhibidores aparece dentro de las primeras 75 exposiciones a CFC, y el mayor riesgo tiene lugar durante los primeros 20 exposiciones. Una exposici\u00f3n se define como un periodo de 24 horas durante el que se administran concentrados de FVIII o de FIX. El riesgo de que se presente un inhibidor est\u00e1 relacionado con la exposici\u00f3n inicial a CFC; por ende, los ni\u00f1os que inician el tratamiento con CFC a una edad temprana podr\u00edan presentar inhibidores desde muy peque\u00f1os. No obstante, los inhibidores tambi\u00e9n podr\u00edan presentarse a una edad mayor, en personas que inician el tratamiento con CFC ya adultas, lo que con frecuencia se debe a la ausencia o al retraso de un diagn\u00f3stico (lo cual generalmente ocurre en pa\u00edses en v\u00edas de desarrollo).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Aproximadamente 30% de las personas con hemofilia A presentar\u00e1 inhibidores. En personas con hemofilia A leve y moderada se presentar\u00e1n inhibidores en 5%-10% de los casos, principalmente a una edad avanzada, luego de una exposici\u00f3n intensiva a CFC (por ejemplo, despu\u00e9s de una cirug\u00eda). En la mayor\u00eda de los casos, estos son inhibidores de baja respuesta (v\u00e9ase el Cuadro 1 para m\u00e1s informaci\u00f3n).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Pocas personas con hemofilia B presentar\u00e1n inhibidores (alrededor del 5%). Sin embargo, estos inhibidores pueden dar lugar a complicaciones graves, tales como reacciones al\u00e9rgicas que ponen en peligro la vida (anafilaxis) o enfermedad renal (s\u00edndrome nefr\u00f3tico).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Es importante que las personas con hemofilia A y B reciban tratamiento en un centro de tratamiento de hemofilia (CTH), particularmente cuando se trata de los 10-20 primeros tratamientos con CFC.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Los siguientes son factores espec\u00edficos que podr\u00edan incrementar el riesgo de aparici\u00f3n de inhibidores para una persona con hemofilia A:<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>Gravedad de la hemofilia<\/li>\n<li>Historial de inhibidores en la familia<\/li>\n<li>Ciertas variantes gen\u00e9ticas de la mutaci\u00f3n, tales como defectos graves en el gen del factor<\/li>\n<li>Raza<\/li>\n<li>Alta intensidad de aplicaci\u00f3n de CFC<\/li>\n<li>Tipo de CFC (aunque esto es controvertido)<\/li>\n<\/ul>\n<h6><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2493\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"3\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2493\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas de los inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2493\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"3\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2493\"><p class=\"clamp_p\">Algunos signos y s\u00edntomas de la presencia de inhibidores son los siguientes:<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>Una hemorragia que no se controla adecuadamente con la dosis usual de CFC.<\/li>\n<li>El tratamiento habitual parece ser cada vez menos eficaz.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Un diagn\u00f3stico basado en los signos y s\u00edntomas de la presencia de inhibidores deber\u00eda confirmarse mediante pruebas de laboratorio repetidas. Algunas veces, los inhibidores se descubren durante una prueba de laboratorio de rutina.<\/p>\n<h6><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2494\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"4\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2494\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfCu\u00e1ndo deber\u00eda una PCH someterse a pruebas de detecci\u00f3n de inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2494\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"4\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2494\"><p class=\"clamp_p\">Las PCH deber\u00edan someterse a pruebas de detecci\u00f3n de inhibidores en los siguientes casos:<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>Despu\u00e9s de iniciar el tratamiento con CFC y subsecuentemente de manera anual.<\/li>\n<li>Antes de iniciar profilaxis con CFC, y subsecuentemente de manera peri\u00f3dica.<\/li>\n<li>Despu\u00e9s de una exposici\u00f3n intensa a CFC (por ej., dentro de las cuatro semanas de exposici\u00f3n diaria durante m\u00e1s de cinco d\u00edas).<\/li>\n<li>Antes de cirug\u00edas o procedimientos invasivos.<\/li>\n<li>Si los CFC ya no fueran eficaces para detener una hemorragia o no estuvieran funcionando tan bien como sol\u00edan hacerlo.<\/li>\n<\/ul>\n<h6><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2495\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"5\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2495\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfC\u00f3mo se diagnostican los inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2495\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"5\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2495\"><p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Con frecuencia se sospecha la presencia de inhibidores cuando los CFC ya no funcionan para controlar hemorragias, pero esto deber\u00eda confirmarse mediante un an\u00e1lisis de sangre. Los inhibidores se miden mediante el ensayo Bethesda o el ensayo modificado Nijmegen-Bethesda. Cuando hay inhibidores presentes, la sangre tarda m\u00e1s tiempo en coagular y no lo hace completamente.<\/p>\n<p style=\"margin-bottom: 0.5em; color: #1f3f78; text-transform: uppercase;\"><strong>CLASIFICACI\u00d3N DE LOS INHIBIDORES<\/strong><\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Los inhibidores se miden en unidades Bethesda (UB), var\u00edan de una persona a otra y tambi\u00e9n podr\u00edan variar en una misma persona a lo largo del tiempo. Los inhibidores se clasifican como de \u201cbaja respuesta\u201d o de \u201calta respuesta\u201d dependiendo de la intensidad de la reacci\u00f3n del sistema inmunol\u00f3gico de la persona a los CFC.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Un inhibidor de baja respuesta es un inhibidor &lt;5.0 UB que no se incrementa despu\u00e9s de una terapia con factor, mientras que un inhibidor de alta respuesta es un inhibidor \u22655.0 UB que se incrementa despu\u00e9s de un tratamiento con factor.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Los inhibidores de baja respuesta tienden a ser transitorios, lo que quiere decir que se resuelven por s\u00ed solos, sin necesidad de tratamiento, en un periodo de seis meses. Los inhibidores de alta respuesta tienden a ser persistentes y est\u00e1n sujetos a una <strong>respuesta anamn\u00e9sica<\/strong>. Una respuesta anamn\u00e9sica puede ocurrir cuando una PCH que presenta inhibidores deja de recibir CFC y su nivel de inhibidores disminuye (dado que no hay CFC a los que reaccionar). Cuando se realizan pruebas nuevamente (y todav\u00eda no se est\u00e1n recibiendo CFC), su inhibidor ya no es detectable; sin embargo, al momento de volver a exponerse a CFC (por ej., durante una cirug\u00eda), los niveles del inhibidor volver\u00e1n a incrementarse.<\/p>\n<h5>CUADRO 1. Clasificaci\u00f3n de inhibidores<\/h5>\n<table style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>INHIBIDORES DE BAJA RESPUESTA<\/td>\n<td>Los inhibidores nunca superan 5 UB.<\/p>\n<ul>\n<li>La acci\u00f3n de los inhibidores es d\u00e9bil y durante periodos cortos (transitorios).<\/li>\n<li>Neutralizan al factor lentamente.<\/li>\n<li>La exposici\u00f3n al factor desencadenar\u00e1 nuevos inhibidores, de manera lenta.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>INHIBIDORES DE ALTA RESPUESTA<\/td>\n<td>El t\u00edtulo de inhibidores iguala o supera 5 UB por lo menos una vez.<\/p>\n<ul>\n<li>La acci\u00f3n de los inhibidores es fuerte y durante periodos largos (persistentes).<\/li>\n<li>Neutralizan al factor r\u00e1pidamente.<\/li>\n<li>La exposici\u00f3n repetida al factor desencadenar\u00e1 nuevos inhibidores r\u00e1pidamente.<\/li>\n<li>Los niveles podr\u00edan disminuir si no hubiera exposici\u00f3n a CFC, pero se incrementar\u00e1n de 3-5 d\u00edas despu\u00e9s de la administraci\u00f3n de CFC.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2496\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"6\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2496\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfC\u00f3mo se tratan las hemorragias en PCH con inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2496\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"6\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2496\"><p class=\"clamp_p\">Una persona con inhibidores deber\u00eda recibir tratamiento en un CTH con experiencia en el tratamiento de inhibidores. Las hemorragias en PCH con inhibidores pueden recibir tratamiento de diversas maneras. El equipo de atenci\u00f3n m\u00e9dica tomar\u00e1 en cuenta los siguientes factores al planificar el tratamiento:<\/p>\n<ul class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">\n<li>T\u00edtulo de inhibidores (la cantidad de inhibidores presente en la sangre).<\/li>\n<li>Respuesta cl\u00ednica a los productos de tratamiento.<\/li>\n<li>Anteriores reacciones a la infusi\u00f3n.<\/li>\n<li>Lugar, naturaleza y gravedad de la hemorragia.<\/li>\n<li>Productos disponibles en el pa\u00eds.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"clamp_p\">En el caso de personas con hemofilia A e inhibidores que presentan una hemorragia aguda, el tratamiento deber\u00e1 adecuarse al tipo de inhibidor, ya sea de alta o de baja respuesta (v\u00e9ase el Cuadro 2).<\/p>\n<p class=\"clamp_p\" style=\"margin-bottom: 2em;\">Las terapias sin factor de reemplazo, como el emicizumab, pueden administrarse como tratamiento profil\u00e1ctico a PCH con inhibidores. El emicizumab solo puede utilizarse como tratamiento profil\u00e1ctico en personas con hemofilia A, con o sin inhibidores. No se utiliza para el tratamiento de episodios hemorr\u00e1gicos agudos o durante cirug\u00edas. Las PCH con inhibidores que presentan hemorragias intraterap\u00e9uticas (es decir, hemorragias que ocurren mientras reciben emicizumab) deber\u00edan recibir FVIII o agentes de desv\u00edo para el tratamiento de la hemorragia.<\/p>\n<h5>CUADRO 2. Opciones de tratamiento para hemorragias agudas en PCH con inhibidores<\/h5>\n<table style=\"margin-bottom: 0;\">\n<tbody>\n<tr>\n<th style=\"text-align: center;\" colspan=\"2\">Hemofilia A<\/th>\n<th style=\"text-align: center;\" colspan=\"2\">Hemofilia B<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>De baja respuesta<\/td>\n<td>Para hemorragias agudas se prefiere la terapia de reemplazo con CFC de FVIII.<\/td>\n<td>De baja respuesta<\/td>\n<td>Puede usarse la terapia de reemplazo con CFC de FIX para hemorragias agudas, pero es indispensable una estrecha vigilancia.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>De alta respuesta<\/td>\n<td>\n<p class=\"\">Para el tratamiento de hemorragias deber\u00edan usarse una terapia con agentes de desv\u00edo (rFVIIa o CCPa) o FVIII porcino.<\/p>\n<p class=\"\">En el caso de personas con hemofilia A e inhibidores que reciben profilaxis con emicizumab, se prefiere el rFVIIa por sobre el CCPa para el tratamiento de hemorragias.<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<p class=\"\">De alta o de baja respuesta, con reacciones al\u00e9rgicas o anafilaxis<\/p>\n<\/td>\n<td>Puede usarse un agente de desv\u00edo (rFVIIa) para controlar hemorragias.<\/p>\n<p class=\"\">No deber\u00eda usarse CCPa ya que contiene FIX activado, el cual puede desencadenar una reacci\u00f3n al\u00e9rgica, anafilaxis, adem\u00e1s de que conlleva un riesgo de trombosis.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p class=\"\"><span class=\"small\">CCPa, concentrado de complejo protromb\u00ednico activado; rFVIIa, factor VII activado recombinante.<\/span><\/p>\n<h6 style=\"margin-top: 2em;\"><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-accordion-item\">\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-title-2497\" class=\"elementor-tab-title\" data-tab=\"7\" role=\"button\" aria-controls=\"elementor-tab-content-2497\" aria-expanded=\"false\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon elementor-accordion-icon-right\" aria-hidden=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-closed\"><i class=\"fas fa-chevron-down\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<span class=\"elementor-accordion-icon-opened\"><i class=\"fas fa-chevron-up\"><\/i><\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<a class=\"elementor-accordion-title\" tabindex=\"0\">\u00bfEs posible erradicar los inhibidores?<\/a>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<div id=\"elementor-tab-content-2497\" class=\"elementor-tab-content elementor-clearfix\" data-tab=\"7\" role=\"region\" aria-labelledby=\"elementor-tab-title-2497\"><p class=\"clamp_p\">El tratamiento de inhibidores es uno de los mayores desaf\u00edos para la atenci\u00f3n de la hemofilia en la actualidad. Es posible eliminar (erradicar) los inhibidores usando una t\u00e9cnica llamada inducci\u00f3n de la inmunotolerancia (ITI). Sin embargo, este tipo de tratamiento requiere experiencia m\u00e9dica especializada, es costoso y toma mucho tiempo.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">La terapia de ITI es una opci\u00f3n que pudiera eliminar los inhibidores. La ITI implica administrar a la PCH con inhibidores dosis peri\u00f3dicas de CFC a lo largo del tiempo (desde varios meses hasta a\u00f1os). Esta exposici\u00f3n continua a los CFC agotar\u00e1 los anticuerpos creados por el sistema inmunol\u00f3gico y dar\u00e1 lugar a que el sistema inmunol\u00f3gico deje de producir inhibidores (<em>regulaci\u00f3n por disminuci\u00f3n<\/em>). Mayores dosis de CFC podr\u00edan dar lugar a un agotamiento m\u00e1s r\u00e1pido del sistema inmunol\u00f3gico y dosis menores podr\u00edan hacer que tomara m\u00e1s tiempo.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">La ITI es eficaz en 70-80% de personas con hemofilia A grave, pero podr\u00eda tener menor \u00e9xito en personas con hemofilia A moderada o leve. Si bien el tratamiento con ITI es similar para personas con hemofilia B, la experiencia de la vida real es limitada y las tasas de \u00e9xito son menores.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">Si una PCH con inhibidores no respondiera a la ITI existen otros tratamientos, tales como agentes de desv\u00edo y terapias sin factor de reemplazo, que podr\u00edan utilizarse como soluci\u00f3n alterna para evadir los inhibidores y ayudar a prevenir hemorragias.<\/p>\n<p class=\"clamp_p\">En el tratamiento de PCH con inhibidores es importante incorporar apoyo educativo y psico-social constante para ellas y sus cuidadores. M\u00e9dicos, PCH, sus cuidadores y el equipo del CTH deber\u00edan mantener una buena comunicaci\u00f3n a trav\u00e9s de un plan de atenci\u00f3n bien coordinado. El monitoreo y el reconocimiento temprano de los inhibidores es un componente importante de su prevenci\u00f3n y tratamiento. El tratamiento y el control de inhibidores constituyen componentes clave de la atenci\u00f3n integral de la hemofilia.<\/p>\n<h6 style=\"margin: 3em 0;\"><em>Actualizado en mayo de 2022<\/em><\/h6>\n<h6><em>Fuente: Gu\u00edas de la FMH para el tratamiento de la hemofilia, 3a edici\u00f3n (2020). Para obtener informaci\u00f3n m\u00e1s minuciosa sobre inhibidores consulte las Gu\u00edas en <a href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/es\/resource\/guias-para-el-tratamiento-de-la-hemofilia\/\">https:\/\/elearning.wfh.org\/resource\/treatment-guidelines\/<\/a><\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t<section class=\"elementor-section elementor-top-section elementor-element elementor-element-3a04dc4 elementor-section-full_width elementor-reverse-mobile elementor-section-height-default elementor-section-height-default\" data-id=\"3a04dc4\" data-element_type=\"section\" id=\"resources\" data-settings=\"{&quot;background_background&quot;:&quot;classic&quot;}\">\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-background-overlay\"><\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-container elementor-column-gap-default\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"elementor-column 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2020<\/a><\/div>\n  \t\t<div class=\"grid_card_content\">\n\t\t\t<div>17\/02\/21<\/div>\n\t\t\t<div><\/div>\n\t\t<\/div>\n  <\/div>\n<\/div><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"row \">\n\t\t\t<div class=\"col-md-4\"><div class=\"news_card\">\n  <div class=\"grid_img\"><img class=\"attachment-2000x size-2000x\" src=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/img-1123-wpv_2000x.png\" width=\"2000\" height=\"\" alt=\"\" \/><\/div>\n\t<div class=\"bottom_half\">\n  \t<div class=\"grid_title\"><a href=\"https:\/\/elearning.wfh.org\/es\/resource\/inhibidores-en-hemofilia-informacion-basica\/\">Los Inhibidores en la Hemofilia: informaci\u00f3n b\u00e1sica<\/a><\/div>\n  \t\t<div class=\"grid_card_content\">\n\t\t\t<div>05\/07\/19<\/div>\n\t\t\t<div><\/div>\n\t\t<\/div>\n  <\/div>\n<\/div><\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t\t<div class=\"col-md-4\"><div class=\"news_card\">\n  <div class=\"grid_img\"><img class=\"attachment-2000x size-2000x\" 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