{"id":19338,"date":"2022-06-10T15:31:52","date_gmt":"2022-06-10T19:31:52","guid":{"rendered":"https:\/\/elearning.wfh.org\/e-learning-centers\/trastornos-plaquetarios-hereditarios\/"},"modified":"2023-07-21T14:58:54","modified_gmt":"2023-07-21T18:58:54","slug":"trastornos-plaquetarios-hereditarios","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/elearning.wfh.org\/es\/centros-de-aprendizaje\/trastornos-plaquetarios-hereditarios\/","title":{"rendered":"Trastornos plaquetarios hereditarios"},"content":{"rendered":"\t\t
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\n\t\t\tTrastornos plaquetarios hereditarios<\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tINFORMACI\u00d3N<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\n\t\t\tRECURSOS<\/a><\/span>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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TRASTORNOS PLAQUETARIOS HEREDITARIOS<\/h2>\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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\u00bfQU\u00c9 SON LAS PLAQUETAS?<\/strong><\/h3>\n

Las plaquetas son peque\u00f1as c\u00e9lulas en forma de disco que circulan en la sangre. Desempe\u00f1an un papel importante en la formaci\u00f3n de co\u00e1gulos sangu\u00edneos para ayudar a detener hemorragias y en la reparaci\u00f3n de vasos sangu\u00edneos da\u00f1ados.<\/p>\n

Cuando un vaso sangu\u00edneo se lesiona, las plaquetas empiezan el proceso para detener la hemorragia formando lo que se conoce como un tap\u00f3n plaquetario. Esto tiene lugar en tres etapas (v\u00e9ase la figura 1):<\/p>\n

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  1. Adhesi\u00f3n<\/em>: Las plaquetas se adhieren al \u00e1rea da\u00f1ada y se extienden a lo largo de la superficie del vaso sangu\u00edneo para detener la hemorragia.<\/li>\n
  2. Secreci\u00f3n:<\/em> A medida que se adhieren, las plaquetas se \u201cactivan\u201d y liberan se\u00f1ales qu\u00edmicas de peque\u00f1os sacos en su interior, llamados gr\u00e1nulos.<\/li>\n
  3. Agregaci\u00f3n<\/em>: Estas sustancias qu\u00edmicas atraen a otras plaquetas al lugar de la lesi\u00f3n y hacen que se aglutinen para formar el tap\u00f3n plaquetario que se fortalece con fibrina.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Conforme se forma el tap\u00f3n plaquetario, tambi\u00e9n se reclutan al lugar de la lesi\u00f3n unas prote\u00ednas llamadas factores de coagulaci\u00f3n. Estos factores de coagulaci\u00f3n trabajan en conjunto sobre la superficie de las plaquetas para fortalecer el tap\u00f3n plaquetario formando una red llamada co\u00e1gulo de fibrina.<\/p>\n

    Las plaquetas tienen varios componentes, tales como receptores en la superficie y gr\u00e1nulos internos, los cuales contribuyen a la formaci\u00f3n del co\u00e1gulo.<\/p>\n

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    Receptores<\/p>\n

    Los receptores son prote\u00ednas en la superficie de las plaquetas que ayudan a \u00e9stas a interactuar con sustancias qu\u00edmicas, y otras prote\u00ednas o c\u00e9lulas de la sangre, y a responder ante ellas.<\/p>\n

    Gr\u00e1nulos<\/p>\n

    Los gr\u00e1nulos son peque\u00f1os paquetes al interior de las plaquetas en los que se almacenan prote\u00ednas y otras sustancias qu\u00edmicas. El contenido de los gr\u00e1nulos se libera de las plaquetas durante la fase de secreci\u00f3n de la activaci\u00f3n. Estas mol\u00e9culas funcionan como se\u00f1ales para reclutar m\u00e1s plaquetas y otras c\u00e9lulas al lugar de la lesi\u00f3n a fin de detener la hemorragia.<\/p>\n

    Hay dos tipos de gr\u00e1nulos: los gr\u00e1nulos alfa y los gr\u00e1nulos densos. Los contenidos de los gr\u00e1nulos alfa y de los gr\u00e1nulos densos son diferentes y funcionan de diferentes maneras para reclutar m\u00e1s plaquetas, activar a los factores de la coagulaci\u00f3n, y detener la hemorragia.<\/p>\n<\/div>\n

    \u00bfQU\u00c9 SON LOS TRASTORNOS DE LA FUNCI\u00d3N PLAQUETARIA?<\/strong><\/h3>\n

    Los trastornos de la funci\u00f3n plaquetaria son padecimientos en los que las plaquetas no funcionan como deber\u00edan. Si el tap\u00f3n plaquetario no se forma adecuadamente, la hemorragia puede continuar durante m\u00e1s tiempo de lo normal. Las personas que padecen trastornos de la funci\u00f3n plaquetaria tienden a presentar moretones y hemorragias m\u00e1s f\u00e1cilmente de lo normal. Los trastornos de la funci\u00f3n plaquetaria pueden ser provocados por un problema con uno de los receptores, con los gr\u00e1nulos, o con los procesos de activaci\u00f3n al interior de las plaquetas, y pudieran no estar relacionados con un conteo plaquetario bajo.<\/p>\n

    Hay trastornos de la funci\u00f3n plaquetaria hereditarios (es decir, que se transmiten de padres a hijos) y adquiridos. Esta monograf\u00eda aborda los trastornos hereditarios de la funci\u00f3n plaquetaria.<\/p>\n

    Actualizado en mayo de 2023<\/em><\/h6>\n<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t
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    El s\u00edndrome de Bernard-Soulier es un trastorno hereditario de la funci\u00f3n plaquetaria causado por una anomal\u00eda en el receptor del factor Von Willebrand (FVW, v\u00e9ase la figura 2). Este receptor tambi\u00e9n es llamado receptor de la glicoprote\u00edna (GP) Ib\/IX\/V. Los receptores son prote\u00ednas en la superficie de las plaquetas que las ayudan a interactuar con otras c\u00e9lulas o sustancias sangu\u00edneas y a responder ante ellas. Dado que el receptor del FVW est\u00e1 ausente o no funciona adecuadamente, las plaquetas no pueden unirse al FVW y no se adhieren a la pared del vaso sangu\u00edneo lesionado del modo en que deber\u00edan hacerlo. El resultado es que el tap\u00f3n plaquetario no se forma normalmente.<\/p>\n

    El s\u00edndrome de Bernard-Soulier es un trastorno autos\u00f3mico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres son portadores de un cambio gen\u00e9tico (aunque ellos mismos generalmente no padezcan la enfermedad podr\u00edan tener s\u00edntomas hemorr\u00e1gicos leves) y transmiten este gene modificado a su hijo o hija. El s\u00edndrome de Bernard-Soulier afecta tanto a varones como a mujeres.<\/p>\n

    S\u00cdNTOMAS<\/strong><\/h3>\n

    Los s\u00edntomas del s\u00edndrome de Bernard-Soulier var\u00edan de una persona a otra. Las se\u00f1ales del trastorno generalmente se notan por primera vez durante la infancia.<\/p>\n

    Las personas con s\u00edndrome de Bernard-Soulier pueden presentar los siguientes s\u00edntomas:<\/p>\n